Rolandik epilepsi olgularının klinik, elektroensefalografik ve psikometrik değerlendirilmesi

Giriş: Klinik olarak provoke edilmemiş en az iki nöbet, en az 24 saat aralıklarla görülmüş ise; provoke edilmemiş bir nöbetten sonraki 10 yıl içerisinde en az iki provoke edilmemiş nöbet görülmüş ise (tekrarlama olasılığı %60' ın üzerindedir); epilepsi ile ilişkili bir sendromun tanısını almış ise; taklit eden durumlar dışlanarak epilepsi tanısı konulur. Rolandik epilepsi ya da çocukluk çağının iyi huylu sentrotemporal dikenli epilepsisi (BECTS), çocukluk çağında en sık görülen epilepsi sendromudur . Sıklıkla 3-13 yaşlarında başlar, 8-9 yaşlarda görülme oranı en sıktır ve 14-18 yaşlarında nöbetler durur. Bu nedenle, iyi huylu kabul edilir. Nöbetler, beynin santral sulkusu etrafında başlar. Bu alan rolandik fissürün etrafında bulunan sentrotemporal alan olarak da adlandırılır. EEG'de sentrotemporal diken dalga varlığı karakteristiktir. Antiepileptik ilaçlar genellikle nöbetleri kolayca kontrol eder . Karbamazepin, valproat, levetirasetam ve sultiam tedavide etkili bulunmuştur. Ancak iyi huylu gidişli olmayan ve tedaviye dirençli olan, bilişsel ve motor işlevlerde gerileme ile giden olgular da görülebilmektedir. Bu çalışmamızda amaç, hastanemize başvuran rolandik epilepsi tanılı olguların özelliklerini değerlendirerek bu elektroklinik sendromun bilinmeyen yönlerinin açığa çıkarılmasına katkıda bulunmaktır. Gereç ve Yöntem: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Girişimsel Olmayan Araştırmalar (GAO) Etik Kurulu'ndan çalışmayı yürütebilmek için 06.07.2020 tarihinde, 2020/15-38 karar numarası ile onay alındı. Tıp Fakültesi Hastanesi Başhekimliği'nden hastanemizin veri tabanında araştırma yapabilmek için onay alındı. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nöroloji Polikliniği'ne 1 Temmuz 2016 ile 1 Temmuz 2020 tarihleri arasında başvuran, "Rolandik Epilepsi" tanılı olgular klinik, elektroensefalografik ve psikometrik olarak geriye dönük olarak değerlendirildiler. Olgular ILAE'nin yayımladığı klinik ve elektroensefalografik bulgulara göre tanı almıştı. Tıbbi kayıtlarda verisi eksik olanlar çalışmadan çıkarıldı. Olguların cinsiyeti, hangi ilde yaşadıkları, nöbetin başlangıç yaşı, nöbetin başlangıç tipi, nöbet süresi, nöbet sonrası klinik bulgular, ek hastalık varlığı, ailede epilepsi tanılı bireyin varlığı, anne-baba arasında akrabalık öyküsü, EEG sonuçları, kraniyal görüntüleme bulguları, tedavi şeması ve eşlik eden medikal ve psikiyatrik komorbiditeler veri kayıt formuna kaydedildikten sonra SPSS 26.0 İstatistik Programı ile değerlendirildi. Çalışma için ailelerden bilgilendirilmiş onam alınması gerekmedi. Bulgular: Çalışmaya 92 rölandik epilepsi tanılı olgu dahil edildi. Olguların 47 (%51.1) 'si erkek, 45 (%48.9)'i kız idi. Erkek/Kız oranı 1.04 olarak saptandı. Olguların tanı yaşları 3 ile 17 arasında değişmekteydi. Nöbet başlangıç yaşı %51.1 sıklık ile en fazla 5-10 yaş arasında görüldü. İkinci sıklık %32.6 ile 10 yaş üzeri idi. Beş yaşın altında nöbet görülme sıklığı %16.3 saptandı. Ailede epilepsi öyküsü %26.1 olguda mevcuttu. Anne-baba arasında akrabalık mevcudiyeti % 17.4 olguda idi. Olguların 38 (%41,3)'inde çeşitli ek medikal durumların olduğu tesbit edildi. Bu olgulardan 29 (%31.5)'u kaygı, anksiyete bozukluğu, depresyon ve dikkat dağınıklığı şeklinde olan psikiyatrik komorbiditeler nedeniyle Çocuk ve Ergen Psikiyatri bölümünce takip edilmekte idi. Psikiyatrik komorbideteler dışındaki medikal durumlar nonspesifik olup rolandik epilepsi tanı ve prognozuna etkisi olmayan durumlardı. Olgulardan 10 tanesinin WISC-R incelemesi olup bunlardan sadece bir olgunun performans skoru 70 ile düşük bulundu. Ancak bu olgu tedaviye yanıtlı ve iyi gidişli bir olgu idi. Olguların geçirdikleri ilk nöbet tipi değerlendirildiğinde, "jeneralize tonik-klonik" tipteki nöbetlerin %43.5 ile en sık olduğu saptandı. İkinci sıklıkta gözlenen nöbet tipinin %21,8 ile "fokal orofasiyal motor nöbetler" olduğu saptandı. Üçüncü sıklıkta ise % 12 ile fokal klonik nöbetlerin olduğu tesbit edildi. Olguların %51.1'i ilk nöbetini gece uykusunda geçirmişti.İlk nöbetin süresi %66.3 olguda 5 dakikanın altında idi. Olguların %29.4'ünde 5-30 dakika arasında ve %4.3'ünde 30 dakikadan uzun sürmüştü. Olguların tamamının nörolojik muayene bulguları olağandı. On bir (%12) olguda nöbet sonrası yapılan nörolojik muayenelerinde geçici nonspesifik nörolojik bulgular saptanmıştı. Bir olgu status epileptikus nedeni ile entübe edilmişti. Olguların ilk EEG bulguları değerlendirildiğinde %18.5 olguda normal bulgular, %35.9 olguda fokal, %26.1 olguda multifokal, %19.6 olguda ise jeneralize bulgular saptanmıştı. Hastaların 2. ve 3. EEG bulguları değerlendirildiğinde sıra ile %44,4 ve %48,2 oranında normale dönmüştü. MR veya BT ile yapılmış olan beyin görüntüleme bulguları değerlendirildiğinde %9.8 olguda nonspesifik bulguların raporlanmış olduğu tesbit edildi. Olguların %92.4'üne (85 olgu) ilaç tedavisi başlanmıştı. İlk tedavi olarak en sık %46.8 ile levetirasetam tedavisi uygulanmıştı. İkinci sıklıkta ilk ilaç olarak %30.4 ile valproik asit tedavisi seçilmişti. Karbamazepin %9.8, okskarbazepin ise %5.4 olguda ilk ilaç olarak tercih edilmişti. Tedavi başlanan olguların 73'ünde (%85.5) nöbetler ya tamamen durmuş ya da %50'den fazla azalmıştı. İlk başlanan ilaçların tedavi başarı oranlarına bakıldığında levetirasetamın %86, valproik asitin %79.3, karbamazepinin %100 ve okskarbazepinin %100 etkili olduğu saptandı. İkinci ilaç kullananların %22.8 i tedaviden fayda görmüştü. İkinci ilaçtan fayda görmeyenlerin %8.7'sine üçüncü antiepileptik tedavi başlanmış ve EEG bulgusu ESES'e dönüşen bir (%1.1) olgu dışında tüm vakalar tedaviden fayda görmüştü. Sonuç: Rolandik epilepsi tanılı olgularımızı değerlendirdiğimiz bu çalışmada klinik ve elektrofizyolojik veriler çoğunlukla literatür ile uyumlu bulundu. Bununla birlikte ilk nöbet tipinin çoğu olguda jeneralize tonik-klonik tipte olması bu nöbetlerin başlangıç semptomlarının gözden kaçması ile ilişkili olabileceğini ve jeneralize tonik-klonik tipte nöbetlerle gelen olgularda da rolandik epilepsi olabileceğinin vurgulanması gerekliliğini düşündürmüştür. Ayrıca çalışmamızda nöbet ve EEG yönünden çoğu iyi seyir göstermekte olan olgularımızda saptamış olduğumuz yüksek orandaki psikiyatrik komorbidite varlığı bu olguların özellikle anksiyete, kaygı bozukluğu, depresyon ve dikkat sorunları açısından değerlendirilmelerinin gereklilik ve önemini ortaya koymaktadır. Anahtar kelimeler: Rolandik epilepsi (BECTS), EEG, sentrotemporal diken dalga deşarjı, antiepileptik tedavi