Sistemik juvenil idiopatik artritte akciğer tutulumu sıklığı ve etki eden faktörlerin belirlenmesi

Amaç: Sistemik Juvenil İdiopatik Artrit (sJİA) seyrinde klasik tutulumun aksine interstisyel akciğer hastalığı tarzında yeni bir tip akciğer tutulumunun (sJİA-LD) giderek arttığı bildirilmektedir. Sıklığı %5-15 aralığında, sinsi başlangıçlı ve %10-15 oranlarında mortalitesi olduğu öne sürülen sJİA-LD etiyolojisinde hastalık şiddeti, tedavi yan etkisi ve genetik etkenler başta olmak üzere birçok faktör suçlanmaktadır. Bu çalışmada sJİA-LD'nın geniş bir hasta kohortu üzerinden sıklığının belirlenmesi; hastalık başlangıcı, aktivite şiddeti, tedavi ilişkisi ve genetik gibi faktörlerle ilişkisinin araştırılmasına ek olarak tarama algoritması oluşturulmasına katkıda bulunmak amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu tek merkezli kesitsel çalışmaya sJİA tanısıyla takipli olan 87 hasta dahil edildi, 2 yaş öncesi tanı primer hastalık tanısı almış olma, down sendromlu olma, MAS atakları, subklinik MAS, biyolojiklerle advers reaksiyon gösterme, akciğer difüzyon kapasitesinde azalma görülen, persistan öksürük, çomak parmak ve şüpheli akciğer filmine sahip olmak özelliklerinden en az birini taşıyan hastalar riskli kabul edilerek toraks BT ile görüntülemesi yapılmıştır. Toraks BT sonucunda sJİA-LD saptanan hastalar ve sJİA tanısı olup akciğer tutulumu olmayan hastalar arasında demografik, klinik veriler, hastalık aktivitesi, tedavi geçmişleri, KL 6 düzeyleri ve HLADRB1*15 doku grubu pozitifliği karşılaştırılmıştır. Bulgular: 87 hastanın 15i sJİA-LD tanısı aldı. En sık görülen bulgu çomak parmak olup (%46) hastaların yarısından fazlası tamamen asemptomatikti. Toraks BT'de en sık subplevral retiküler çizgilenme artışı (%53) ve interseptal kalınlaşmalar (%73) saptandı. 2 yaş öncesi sJİA tanısı alma, asemptomatik enflamasyon, MAS atak sıklığı, subklinik MAS, biyolojik ajanlarla advers reaksiyon geçirme, kanakinumab kullanımı, eozinofili, KL-6 pozitifliği ve HLADRB1*15 pozitifliği ile sJİA-LD arasında istatisksel olarak anlamlı bir ilişki saptandı. HLADRB1*15 pozitifliği ile sJİA-LD arasında güçlü bir ilişki mevckutken yalnızca yüksek hastalık aktivitesi sJİA LD açısından risk faktörü olarak saptandı. Sonuç: Sistemik JİA seyrinde sJİA-LD sıklığının %17 olduğu ve tutulumun genellikle asemptomatik seyrettiği gösterilmiştir. Asemptomatik enflamasyon, subklinik MAS varlığı ve MAS atak sayısı gibi yüksek hastalık aktivitesi parametreleri sJİA-LD gelişmesi riskini belirgin olarak artırmaktadır. HLADRB1*15 pozitifliği biyolojik ilaç hipersensitivitesi ve sJİA-LD gelişimini öngördürmesi açısından oldukça değerli olup sJİA hastalarına ilk tanı anında ve özellikle biyolojik ajan kullanımı öncesinde HLADRB1*15 doku tiplendirmesi yapılması göz önünde bulundurulmalıdır.