Subakut sklerozan panensefalitli çocuklarda retrospektif demografik ve klinik değerlendirme

Giriş ve Amaç: Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık virüsünün merkezi sinir sistemini tutması ile oluşan ilerleyici bir çocukluk çağı hastalığıdır. Hastalık hızlı seyretmekte olup; genellikle belirtiler başladıktan sonra birkaç yıl içinde ölüm gerçekleşmektedir. Bu çalışmada SSPE'li hastalarda epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar bulguları ve tedavi sonrası oluşan değişikliklerin incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma Ocak 1990 - Aralık 2016 yılları arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı'nda yapıldı. Çalışmaya yaşları 1 – 18 yaş arasında olan ve SSPE tanısı konmuş 42 hasta retrospektif olarak alındı. Tüm vakaların demografik verileri, hastalık öyküleri, fizik muayene bulguları, laboratuvar parametreleri, beyin omurilik sıvısı (BOS) bulguları, verilen tedaviler, tedavi sonrası takip ve sonuçlara ait tüm veriler kaydedildi. Bulgular: Hastaların %59,5'i kız ve %40,5'i erkek, yaş ortalamaları 123,7 ± 37,7 ay (36 – 192 ay) idi. %78,6'sı köy/kırsalda yaşıyordu. %52,4'üne bir doz ve %16,7'sine iki doz kızamık aşısı yapılmıştı. %73,8'i daha önce kızamık enfeksiyonu geçirmişti. En sık başlangıç semptomları yürümede dengesizlik, entelektüel (kognitif/bilişsel) fonksiyonlarda bozulma, ani sıçramalar ve konuşmada bozukluk idi. En sık fizik muayene bulguları kognitif defisit, akinetik mutizm, akinetik rijit sendrom ve epileptik nöbet idi. Çalışmaya alınan 42 hastanın 36'sının klinik evresi Evre 3 idi. Hastaların %78,6'sında her dört nörolojik bozulma indeksi de anormaldi. %95,2'si tedavide isoprinosine ve en az bir antiepileptik ilaç kullanırken, %14,3'ü amantadin/ribavirin kullanıyordu. Hastaların ortalama takip süresi 63,3 ± 45,4 ay idi. %28,6'sı exitus olurken, exitus olan vakalar semptomlar başladıktan sonra ortalama 31,6 ± 35,9 ayda kaybedildi. Tartışma ve Sonuç: SSPE tanısı anamnez, fizik muayene, klinik, serum ve BOS'da kızamık antikor titresinin yükselmesi, karakteristik elektroensefalogram (EEG) paterni ve beyin biyopsisinde panensefalitin gösterilmesi ile konur. SSPE hastalığının bölgemizde iyi tanınması nedeni ile daha erken evrelerde tanı konulması beklenmektedir. Ancak çalışmamızda SSPE tanısı semptomların başlangıcından ortalama 69,6 ± 111,4 gün sonra konulmuştur. Bu sonuç bize tanı koymada gecikildiğini, SSPE'nin farklı semptom ve bulgularla karşımıza çıkabileceği için erken tanıda klinik şüphenin önemini birkez daha ortaya koymaktadır. SSPE tedavisi genel olarak yaşam süresini uzatma ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yönelik olup günümüzde hastalığın kesin bilinen bir tedavisi bugün için yoktur. SSPE vakalarında yaşam süresi değişmekle birlikte genellikle birkaç yılda exitus ile sonuçlanmaktadır. Sonuç olarak; SSPE yaygın aşılama programına rağmen ülkemiz için önemli bir sağlık sorunu olmaya devam etmektedir. SSPE çok farklı klinik tablolarla karşımıza çıkabildiği için hastalığın iyi tanınması çok önemlidir. Kronik ve ilerleyici bir hastalık olan SSPE'nin hala tedavisi olamamakla beraber mevcut tedaviler hastalığın seyrini yavaşlatmakta ancak tedavi seçeneklerinin de arttırılması gerekmektedir.