Talasemi major hastalarında kardiyak demir birikiminin atriyal ve ventriküler fonksiyon ve geometrik ölçüm değerleri ile ilişkisinin 4 boyutlu transtorasik ekokardiyografi ile değerlendirilmesi

Fedai A. B. Talasemi Major hastalarında kardiyak demir birikiminin atriyal ve ventriküler fonksiyon ve geometrik ölçüm değerleri ile ilişkisinin 4 boyutlu transtorasik ekokardiyografi ile değerlendirilmesi. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Uzmanlık Tezi, ANKARA, 2022. Talasemi major hastalarında kardiyak demir birikimi en önemli mortalite nedenlerindendir. Talasemi major hastalarının izleminde rutin olarak önerilen kardiyak MR (KMR) T2*'a göre daha ulaşılabilir bir yöntem olan transtorasik ekokardiyografi (TTE) ile kardiyak etkilenimi öngören çeşitli parametreler tanımlanmıştır. Bu çalışmada talasemi major hastalarında 2 ve 4 boyutlu ekokardiyografik ölçümlerle sistolik ve diyastolik fonksiyonların değerlendirilmesine ek olarak, strain ölçümleri, ventrikül volüm ve geometrisi tanımlandı. Böylece TTE ile kardiyak etkilenimin değerlendirilmesi amaçlandı. Çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı' nda takip edilen 44 Talasemi Major hastası dahil edildi. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar özellikleri retrospektif olarak incelendi. Kontrol muayenesi için başvuran hastalara 2 boyutlu ve 4 boyutlu ekokardiyografik inceleme yapıldı. Beta talasemi major hastalarında bazal 4 boyutlu ekokardiyografik ölçümlerde, ejeksiyon fraksiyonu (EF) %62.2, sistol sonu volüm (ESV) 42.3 ml, diastol sonu volüm (EDV) 111.93 ml, stroke volüm (SV) 69.2 ml, kardiyak output (CO) 5.23 l/dk, mass indeks 78.4 g/m², global longitudinal strain (GLS) %-19.07, global circumferencial strain (GCS) %-16.57, global area strain (GAS) %-29.11, global radial strain (GRS) %39.91 olarak görüldü. Sferesite indeksi (SI) ortalama 0.44 olarak görüldü. Talasemi hastalarında sol ventrikül şekli daha küresel olarak değerlendirildi. Ferritin >1000 ng/ml olan hastalarda lateral erken diyastolik miyokardial velosite (e') (13.4 cm/sn, p=0.015), SV (64.0 ml, p= 0.037), GLS (%-18.17, p=0.032) anlamlı olarak daha düşük saptandı. Diğer strain analizleri ve kardiyak volümler arasında fark saptanmadı. KMR T2* <20 ms olan hastalarda lateral e' (12.3 cm/sn, p=0.027) anlamlı olarak daha düşük saptandı. Ayrıca KMR T2* <20 ms olan hastalarda diyastolik disfonksiyon anlamlı olarak daha fazla saptandı. Diyastolik disfonksiyonu olan 6 hastadan 5'inde grade 3 diyastolik disfonksiyon saptandı. KMR T2* <20 ms olan hastalarda, GLS (%-17.08, p<0.001) anlamlı olarak daha düşük saptandı. Kardiyak etkilenim tahmini için GLS kesme değeri %-18.5 olarak belirlendi (AUC 0.845, sensitivite %91.7, spesifite %71.9). Sonuç olarak talasemi major hastalarında 4 boyutlu TTE ile kardiyak geometri ve strain ölçümleri ile kardiyak etkilenim tahmin edilebilir. Kardiyak etkilenimin değerlendirilmesi için daha fazla hasta ile yapılan 4 boyutlu ekokardiyografi çalışmalarına ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Talasemi Major, 4 boyutlu ekokardiyografi, Global Longitudinal Strain, Sferisite indeks.