Wilson hastalarında plazma tiyol/disülfit düzeylerinin araştırılması

GİRİŞ VE AMAÇ. Wilson hastalığı (WH), bakır birikimi sonucu karaciğerde ve sonunda beyinde toksisiteye neden olan, otozomal resesif geçişli bakır metabolizması bozukluğudur. Oksidatif stres, WH'nın patogenezinde rol oynayabilir, ancak dinamik tiyol/disülfit homeostazının ve nitrozatif stresin rolleri bilinmemektedir. Bu çalışmanın amacı, Wilson hastalarında tiyol/disülfit homeostazında ve nitrozatif streste değişiklik olup olmadığını değerlendirmektir. GEREÇ VE YÖNTEM. WH'ı olan toplam 50 hasta (42'si ilaç tedavisi altında ve 8 yeni teşhis edilmiş ve ilaç tedavisi görmemiş hasta) ve yaş ve cinsiyet uyumlu 50 sağlıklı kontrol bu çalışmaya dahil edildi. Serum toplam tiyol ve doğal tiyol seviyeleri spektrofotometrik bir yöntemle ölçüldü. Dinamik disülfür bağlarının miktarı ve ilgili oranlar bu değerlerden hesaplandı. Serum nitrik oksit (NO) ve 3-nitrotirozin (3-NT) seviyeleri sırasıyla kemilüminesans ve ELISA testleri kullanılarak tespit edildi. BULGULAR. Tedavi altında olan WH grubunda ortalama doğal tiyol seviyeleri, kontrollere göre anlamlı derecede yüksek bulundu (p<0.05). Gruplar arasında toplam tiyol, disülfit, disülfit/toplam tiyol, disülfit/doğal tiyol veya doğal tiyol/toplam tiyol oranlarında belirgin bir değişiklik tespit edilmedi. Kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, yeni tanı WH grubunda NO düzeylerinde ve yeni tanı ve tedavi altında olan WH gruplarında ila 3-NT düzeylerinde belirgin yükselmeler bulundu (sırasıyla, p <0.05, p <0.01). SONUÇ. Sonuçlarımız tiyol/disülfit homeostazının ve nitrozatif stresin WH patogenezinde rolü olabileceğini düşündürmüştür.