Wilson hastalarında serum değişken ve göreceli değişken bakır düzeylerinin klinik parametreler ve multiparametrik karaciğer MRI bulgularıyla karşılaştırılması

Amaç: Bu çalışmada Wilson Hastalarının izleminde serum değişken bakır (EC) ve göreceli değişken bakır (REC) düzeylerinin; 24 saatlik idrarda bakır düzeyi ile korelasyonunun incelenmesi ve karaciğerdeki fibroz ve steatozun derecesini gösteren güncel teknoloji olan Multiparametrik Karaciğer MRI ile ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Gastroenteroloji ve Nöroloji polikliniğine başvuran ve Wilson Hastalığı tanısı ile izlenen hastalar çalışmaya dahil edilmiştir. Kontrol grubu, Gastroenteroloji polikliniğinde dispepsi tanısı ile izlenen hastalardan oluşturulmuştur. Tüm katılımcılar ile yüz yüze görüşülerek karaciğer hastalığının, ek hastalıklarının ve ilaç kullanım öyküsü öğrenildi. Elektronik sistemdeki laboratuvar, radyolojik görüntüleme ve karaciğer biyopsi sonuçları incelendi. Tüm katılımcılardan EC ve serum total bakır düzeyi için tek seferlik 10 cc kan örneği alındı. Wilson hastalarına rutinde istenen multiparametrik karaciğer MR görüntülemesi yapıldı ve hastalardan 24 saatlik idrarda bakır atılımının tespiti için idrar toplandı. Hastaların daha önce karaciğer biyopsisi mevcutsa biyopsileri yeniden incelendi. EC ve serum total bakır düzeyi indüktif olarak eşleştirilmiş plazma kütle spektrometrisi (ICP-MS) yöntemi, 24 saatlik idrar bakır düzeyi ise atomik absorpsiyon spektrometri yöntemi kullanılarak ölçüldü. Bulgular: Çalışmaya 43 kontrol ve 38 Wilson hastası dahil edildi. Wilson hastalarının %97'sinde hepatik tutulum mevcuttu. Çalışmaya dahil edilen 35 Wilson hastasına karaciğer multiparametrik MRI uygulanmıştır. Hastaların ortanca karaciğer parankim sertliği 2,45 (1,71-6,2) kPa olup normal sınırlardaydı. MR-PDFF tekniğine göre hastaların %62'sinin karaciğerde yağlanma yoktu. Karaciğer parankim sertliği; yaş (r=0,514; p=0,002), AST (r=0,445; p=0,007), GGT (r=0,549; p=0,001), ALP (r=0,365; p=0,031), INR (r=0,404; p=0,016), kreatinin (r=0,344; p=0,043), FIB-4 skoru (r=0,694; p<0,0001) ile pozitif korelasyon gösterirken; beyaz küre sayısı (r=-0,49; p=0,003), trombosit sayısı (r=-0,607; p<0,0001) ile negatif korelasyon göstermiştir. MR-PDFF yağ oranı ile serum trigliserid düzeyi arasında pozitif korelasyon mevcuttu (r=0,532; p=0,013). Serum bakır testleri ile 24 saatlik idrarda bakır atılımı arasında korelasyon bulunamamıştır. EC ile seruloplazmin (p=0,348; r=0,032) dışındaki hiçbir klinik veya laboratuvar parametre arasında korelasyon saptanmadı. REC ise ALP (r=0,338; p=0,003) ve GGT (r=0,36; p=0,001) ile pozitif korelasyon, trombosit sayısı (r=-0,507; p<0,0001) ile negatif korelasyon göstermiştir. Serum EC düzeyi MR-PDFF yağ oranı (r=0,534; p=0,005) ve T1 süresi (r=0,371; p=0,028) ile pozitif korelasyon göstermiştir. REC oranı ile T2* değeri arasında negatif korelasyon mevcuttu (r=-0,422; ve p=0,012). Sonuç: Wilson hastalığının rutin klinik izleminde halen kullanılmakta olan ve vücut bakır dengesinin en önemli göstergesi olduğu kabul edilen 24 saatlik idrar bakır atılımı ile yerine kullanılma potansiyeli olan EC ve REC ölçümleri arasında korelasyon olmadığı saptanmıştır. Karaciğerdeki fibrozis, yağ ve demir birikimini gösterebilen mulitparametrik MR sonuçlarıyla korelasyon gösteren klinik parametreler, EC ve REC'in Wilson hastalığının izlemlerindeki yeri gelecekte yapılacak çalışmalarda araştırmalıdır. Anahtar Kelimeler: Wilson hastalığı, Serum değişken bakır, Serum göreceli değişken bakır, Multiparametrik karaciğer MRI.