Ailevi Akdeniz ateşi hastalığında 'huzursuz bacak sendromu' ve 'büyüme ağrısı' sıklığının araştırılması

Giriş: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) tekrarlayan ateş ve serozitle giden bir otoinflamatuvar hastalıktır. Bu hastaların önemli bir kısmı hastalığın minör tanı ölçütleri arasında sayılan egzersizle indüklenen bacak ağrılarından yakınırlar. Huzursuz bacak sendromu (HBS); bacaklarda rahatsız edici hisler ve dinlenme sırasında bu hislerin giderilmesi için kontrol edilemeyen bacakları hareket ettirme dürtüsü ile karakterize bir bozukluktur. Büyüme ağrıları erken çocukluk döneminin sık görülen ağrı sendromlarından biridir. Büyüme ağrısı küçük çocuklarda genellikle akşamları veya gece görülen, aralıklı, eklemlerde olmayan ve bilateral olan bacak ağrılarıdır. Çalışmalar büyüme ağrıları ile huzursuz bacak sendromu arasında sıkı bir ilişki olduğunu göstermiştir. AAA hastalarında "huzursuz bacak sendromu" ve "büyüme ağrısı" bulgularının araştırıldığı bir çalışma yoktur. Amaç: Huzursuz bacak sendromu ve büyüme ağrısı çocukluk çağında görülen bacak ağrılarına yol açan iki önemli sebeptir. Bu çalışmanın amacı AAA tanısıyla izlenen çocuklarda "huzursuz bacak sendromu" sıklığının ve ''büyüme ağrısı'' sıklığının ve varsa bu ağrı sendromlarının hastanın yaşam ve uyku kalitesi üzerindeki etkilerinin araştırılmasıdır. Hastalar ve Yöntem: Bu kesitsel çalışmaya bölümümüzce AAA tanısı ile izlenen 60 hasta ardışık olarak dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, ailede AAA öyküsü varlığı, hastalık belirtilerinin başlangıç yaşı, hastalığın izlem süresi, bacak ağrıları dahil AAA semptom ve bulguları, MEFV geni mutasyon analizi, kolşisin dozu ve kullanım süresi, hastanın tedaviye uyumu, hastalık ciddiyet skoru, serum CRP düzeyi, hemoglobin, ferritin, serum demir bağlama kapasitesi, serum demir düzeyi kaydedildi. Huzursuz bacak sendromu ve büyüme ağrısı kriterleri oluşturulan bir form ile sorgulandı ve yaş grubuna uygun uyku ve yaşam kalitesi anketleri uygulandı. Kontrol grubu olarak Sağlam Çocuk Polikliniği'mize başvuran, herhangi bir kronik hastalığı olmayan 70 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edildi. Kontrol grubunda da huzursuz bacak sendromu ve büyüme ağrısı tanı ölçütlerinin sorgulandığı bir form ile uyku kalitesi anketleri uygulandı. Bulgular: Ailevi Akdeniz ateşi hastaları ve sağlıklı çocuklardan oluşan kontrol grubu arasında büyüme ağrısı ölçütlerini doldurma açısından anlamlı fark yoktu (p=0.44). Her iki grup arasında huzursuz bacak sendromu tanı ölçütlerini karşılama açısından da anlamlı fark saptanmadı (p=0.23). Total uyku skoru hasta grubunda 48.1 ± 8 iken kontrol grubunda 45.3 ±7 bulundu. Hasta ve kontrol grubu arasında total uyku skorları açısından anlamlı fark vardı (p=0.03). Hem hasta grubunda hem de kontrol grubunda büyüme ağrısı olan ve olmayan hastaların uyku skorları arasında anlamlı fark saptanmadı (sırasıyla, p=0.18 ve p=0.29). Benzer şekilde hasta ve kontrol gruplarında HBS'si olan ve olmayan hastaların uyku skorları arasında da anlamlı fark saptanmadı (sırasıyla, p=0.86 ve p=0.65). Ayrıca hasta grubunda EİBA (egzersizle indüklenen bacak ağrısı) yakınması olan ve olmayan hastaların uyku skorları arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0.22). Hasta grubunda EİBA ile BA (büyüme ağrısı) arasında anlamlı ilişki bulundu. EİBA olan toplam 27 hastanın sekizi BA ölçütlerini karşılarken, EİBA olmayan 33 hastanın ikisi BA ölçütlerini karşılıyordu (p=0.015). Hastaların 22'si altı yaşından küçük olduğu için yaşam kalitesi anketleri ebeveynleri tarafından dolduruldu. Geri kalan 38 hastanın hem kendisi hem de ebeveyni tarafından bu anketler dolduruldu. Hasta ve ebeveyni tarafından doldurulan anketlerin total skorunun korelasyonu anlamlı şekilde güçlü bulundu (r=0.89, p<0.01). Hasta grubunda total uyku skoru ile yaşam kalitesi total ebeveyn skoru arasında anlamlı ters korelasyon bulundu (r=0.45, p<0.01). Yaşam kalitesi total ebeveyn skoru, hastanın yaşı, kullanmakta olduğu kolşisin dozu ve hastalık ciddiyet skoru ile anlamlı şekilde ters korele bulundu. Sonuç: AAA hastaları ve sağlıklı çocuklar arasında huzursuz bacak sendromu ve büyüme ağrısı tanı ölçütlerini doldurma açısından anlamlı fark saptanmadı. Bununla birlikte, EİBA yakınması olan hastalarda büyüme ağrısı ölçütlerini doldurma oranının bu yakınması olmayan çocuklara göre anlamlı şekilde yüksek olduğu bulundu. Egzersizle indüklenen bacak ağrısı ile HBS arasında ise anlamlı ilişki saptanmadı. Bildiğimiz kadarı ile bu çalışma literatürde AAA hastalarında büyüme ağrısı ve HBS sıklığının araştırıldığı ilk çalışma olma özelliğini taşımaktadır. Anahtar kelimeler: AAA, egzersiz ilişkili bacak ağrısı, büyüme ağrısı, huzursuz bacak sendromu