Aydın'da akut lösemili çocuklarda klinik, moleküler ve sitogenetik özelliklerin değerlendirilmesi

Amaç: Merkezimizde akut lösemi tanısı almış olguların epidemik, klinik, laboratuar, sitogenetik, prognostik özellikleri ile tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi hedeflendi Hastalar ve Yöntem: Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Pediatrik Hematoloji bölümünde Ocak 2010-Ocak 2021 tarihleri arasında tanı alan 70 akut lösemi olgusu retrospektif olarak incelendi. Bu hastalardan dosya bilgileri yeterli olan ve takiplerine merkezimizde devam eden 62 olgu çalışmaya dahil edildi. Çalışmada olguların başvuru anındaki yaş, cinsiyet, şikayetleri, fizik muayene bulguları, tam kan ve biyokimya değerleri, kemik iliği değerlendirme sonuçları, risk grupları, Hemovision translokasyon panelleri, tümör lizis sendromunun varlığı, tedavi protokolü, relaps, ex durumları incelendi. Bulgular: Altmış iki olgunun %75,8'i (n=47) ALL, %19,4'ü (n=12) AML iken %4,8'i (n=3) bifenotipikti.ALL vakalarında alt grup değerlendirmesine bakıldığında en sık pre B hücreli ALL tespit edildi. AML vakalarında ise alt grup değerlendirmesinde en yüksek oranda AML M2 alt grubu olduğu görüld. ALL hastalarının daha çok pansitopenik, AML hastalarının ise daha çok bisitopenik olduğu saptandı. Hemovision translokasyon tarama paneli çalışılan hastaların %55,6 sında (n=14) pozitif olarak sonuçlanmıştır. Olguların %11,3'ü (n=7) exitus olmuş olup; %88,7'sı (n=55) son vizitlerindeki değerlendirmelerinde göre hastalıksız olarak izlenmektedir Exitus olan hastalara bakıldığında dördü relaps anındaki hastalığın progresyonundan, üçü refrakter hastalık ve sepsis nedeniyle kaybedildi. Tüm lösemi olgularında birinci yılda kümülatif sağ kalım hızı %91,4±4,2'tü, ikinci yıl ve takip eden yıllarda %87,2±4,6'dır. ALL olgularının birinci yılda sağ kalım hızı %93,1±3,9; AML olgularının %82,5±11,3'tü. Sonuç: Akut lösemi çocukluk çağında en sık görülen malign hastalık grubudur. Çocukluk çağı kanserlerinin %25-30'unu oluşturur. Lösemi, multifaktöriyel etiyolojiye sahip bir hastalık olup, tanısı kemik iliği incelemesi ile konulur. Yapılan diğer tetkikler hastalığın prognozunu ve tedavi rejimini belirlemek amacıyla yapılmaktadır. Son yıllarda verilen protokollerle yaşam oranları belirgin oranda arttırılıp yan etkiler eskiye oranla oldukça azaltılmıştır. Akut lösemili olgulara uygun kemoterapi rejiminin verilmesi amacıyla sitogenetik özellikleri hızlı olarak çalışılması ve risk değerlendirilmesinin ivedilikle yapılması önemlidir.