Talasemili çocuklarda görülen deri bulguları

Talasemili Çocuklarda Görülen Deri Bulguları Giriş ve Amaç: Talasemiler otozomal resesif kalıtılan, hemoglobin (Hb) zincirlerinden bir veya birkaçının hatalı sentezlenmesi sonucunda ortaya çıkan ve hipokrom mikrositer anemi ile karakterize edilen hematolojik hastalıklardır. Beta talasemi hastalarının takip ve tedavisi sırasında ,birçok komplikasyon gelişebilmektedir.Bu hastaların vücutlarında demir birikimine bağlı komplikasyonlar da ortaya çıkabilmektedir. Bu çalışmada, Beta Talasemi Major tanısı ile Dicle Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi polikliniğinde takip edilen ve düzenli transfüzyon alan talasemili hastaların cilt bulgularının dermatolog tarafından değerlendirilip, serum ferritin düzeyi ile ilişkisinin analiz edilmesi ve hastaların yaşam kalitesini ciddi anlamda etkileyen bu hastalığın deri bulgularının erken dönemde farkedilmesini sağlayacak etkenleri tespit etmek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01.11.2023-01.02.2025 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Polikliniğimizde Beta Talasemi Major tanısı ile takip edilen ve dermatolog tarafından değerlendirilen 12 ay-18 yaş arası hastalar çalışmaya dahil edilerek hastaların yaşı, cinsiyeti ve laboratuvar bulguları değerlendirilmiştir. Bulgular: Bu çalışmaya talasemi tanılı 17 erkek ve 13 kız olmak üzere toplam 30 hasta dahil edilmiştir. Çalışmamızdaki hastaların %60'ında en az bir deri bulgusu tespit edilmiştir. En sık gözlenen deri bulgusu %36,67 oranında kserozis olup, bunu %13,33 ile efelid, %10 oranında postinflamatuar hiperpigmentasyon ve %10 oranında pitriazis alba takip etmiştir. Çalışmamızda deri bulgusu olan hastaların ortalama serum ferritin düzeyi, hemoglobin düzeyi, kullanılan demir şelatörleri ve cinsiyet ile deri bulguları arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır (p>0,05). Sonuç: Bu çalışmada, Beta Talasemi Major hastalarında sık görülen deri bulguları kserozis, efelid,pitriazis alba olup, bu hastaların çeşitli cilt rahatsızlıkları açısından periyodik olarak incelenmesi önemlidir.Bu hastaların düzenli dermatolojik incelemelerinin yapılması ,hastaların yaşam kalitelerini iyileştirme konusunda önemli katkı sağlayabilir.Bu hastalarda demir şelasyon tedavisine uyumun arttırılması ,multidisipliner yönetim ekibine dermatologun dahil edilerek düzenli dermatolojik incelemelerinin yapılması ve bireysel hasta yönetiminin geliştirilmesi gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Deri Bulguları, Ferritin, Talasemi Major