Von Willebrand hastalarının klinik değerlendirilmesi

Amaç: Von Willebrand Hastalığı (VWD), dünya genelinde nüfusun yaklaşık %1'ini etkileyen en yaygın kalıtsal kanama bozukluğu olarak kabul edilmektedir. Bu çalışmanın amacı, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi'ne başvuran VWD tanılı hastaların kanama sıklıklarını, hastaneye yatış durumlarını, tedavi ihtiyaçlarını ve tedavi çeşitlerini, ayrıca hastaların izlem stratejilerini değerlendirmek ve bu stratejileri geliştirmektir. Yöntem: Çalışmamız retrospektif olup veriler, hasta dosyaları ve hastane sistemi üzerinden yapılmıştır. Ayrıca semptomlar açısından kontrol muayenesine gelen hastalarla yüz yüze, gelemeyen hastalarla da telefon üzerinden görüşme gerçekleştirilmiştir. Bulgular: Çalışmamızda 71 hasta olup bunların %70,4'ü kadındı. Ortalama yaş 33,14±8,14 yıl olarak hesaplanmıştır. Hastaların %73,2'sinde VWD tip 1 ve 2, %26,8'inde VWD tip 3 tespit edilmiştir. Kadın hastaların %76'sında menoraji saptanmıştır. En sık görülen kanama diş eti kanaması (%45,1) olup burun kanaması (%32,4) ikinci sırada yer almıştır. Burun kanaması erkeklerde daha sıktı (p=0,001). Kadın hastalar daha ileri yaşta ve daha düşük F8 seviyelerine sahipti (p<0,05). Tip 3 hastalarda VWF ve FVIII seviyeleri en düşük düzeydeydi (p<0,001). Hastaneye yatış ve tedavi gören hastalarda VWF ve FVIII seviyelerinin anlamlı şekilde daha düşük olduğu tespit edilmiştir (p<0,001). Ayrıca, yaş ilerledikçe VWF ve FVIII seviyeleri artarken (p<0,01), menstrüel kanama süresi uzadıkça VWF seviyeleri azalmıştır (p<0,001). Sonuç: VWD hastalarının yönetimi için multidisipliner bir yaklaşım, düzenli takip, hastaların özel ihtiyaçlarına göre tedavi stratejileri ve kanama kontrolüne yönelik bireysel tedavi planları geliştirilmesi gerektiğini ön görmekte ve önermekteyiz. Anahtar kelimeler: Von Willebrand Hastalığı, Menoraji, Kanama, Önlem