Ailevi akdeniz ateşi olan çocuklarda serum çözünebilir CD40 ligand düzeyinin araştırılması

Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) kronik otoinflamatuar bir hastalıktır. İnflamasyonun uzun vadeli etkilerinden biri de vasküler endotel disfonksiyonu ile ilişkisidir. Endotel hasarı belirteçlerinden biri olan çözünebilir CD40 ligandın (çCD40L), AAA inflamasyonunda tek başına rolünü ayırt edebilmek için, herhangi bir komorbidite durumu olmayan AAA olan çocukları değerlendirerek, çalışmamızda otoinflamatuar bir hastalık olan AAA' da olası kardiyovasküler hastalık risklerini değerlendirmede, çözünebilir CD40 ligandın önemli bir belirteç olup olamayacağının saptanması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi Çocuk Polikliniklerine başvuran, 2-18 yaş aralığındaki Tel Hashomer ve Yalçınkaya kriterlerine göre tanı almış 68 AAA' lı çocuk Hasta Grubu ve 65 sağlıklı çocuk Kontrol Grubu ve olarak çalışmaya alındı. Fazla kilo, obezite, malnütrisyon, hipertansiyon, hiperlipidemi ve herhangi bir akut, kronik hastalığı olanlar çalışmaya alınmadı. Tüm çocukların cinsiyet, yaş, boy, kilo, VKİ, VKİ persentili, tansiyon ve sistemik muayeneleri değerlendirilerek, hemogram ve biyokimyasal parametreleri Hastanemiz Merkez laboratuarında ve çCD40L düzeyi ise Sandwich ELISA yöntemiyle dış Laboratuarda çalışıldı. Hastaların klinik özellikleri, PRAS ve ISSF skorları, kolşisine tam ve kısmi yanıtları, subklinik inflamasyonları ve Mediterranean Fever (MEFV) mutasyon özellikleri de değerlendirildi. Bulgular: Cinsiyet, yaş, VKİ, VKİ persentili açısından istatistiksel olarak benzerlik sağlanan Hasta ve Kontrol gruplarının, hemoglobin, lökosit, nötrofil, lenfosit, trombosit sayıları, biyokimya parametreleri, lipit profilleri ve aterojenik indeksleri arasında istatistiksel olarak farklılık yoktu. (p>0.05) Hasta Grubunun çCD40L ortalaması 250.7 ± 194.9 pg/ml ve Kontrol grubununki 155.5 ± 137.7 pg/ml bulundu. Hasta Grubunun çCD40L yüksekliği, Kontrol Grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı saptandı. (p<0.005) Hasta Grubunun çCD40L ile trombosit ve trombosit lenfosit oranı (TLO) ilişkisinde her iki parametrede de pozitif korelasyon saptandı. (p<0.05) Hastalardan kolşisine tam yanıtlı olanların çCD40L ortalaması 219.7 ± 180.9 pg/ml ve kısmi yanıtlı olanlarınki 320.1 ± 211.3 pg/ml olarak daha yüksek bulundu ancak istatistiksel olarak anlamlı farklılık yoktu. (p>0.05) Hastalarda subklinik inflamasyonu olmayanların çCD40L ortalaması 218.0 ± 182.0 pg/ml ve subklinik inflamasyonu olanların 307 ± 207.0 pg/ml olarak daha yüksek bulundu ancak aralarında istatistiksel olarak anlamlı farklılık yoktu. (p>0.05) Hastaların MEFV mutasyonlarına göre homozigot, birleşik heterozit, heterozigot grupları arasında çCD40L düzeyinde istatistiksel olarak anlamlı farklılık yoktu. (p>0.05) Hastalardan M694V mutasyonu olanların çCD40L ortalaması 336.6 ± 220.1 pg/ml ve M694V mutasyonu olmayanlarınki 209.6 ± 169.2 pg/ml olarak bulundu. M694V mutasyonu olanların çCD40L düzeyinin, olmayanlara göre yüksekliği istatistiksel olarak anlamlıydı. (p<0.05) Sonuç: Endotel disfonksiyonunun bir belirteci olan çözünebilir CD40 ligandın AAA hastası çocuklarda ve özellikle M694V mutasyonu olan çocuklarda artmış bulunması, bu çocukların erken çocukluk döneminden itibaren endotel disfonksiyonu geliştirerek, AAA hastası çocuklarda ileride olası kardiyovasküler hastalık risklerinin arttığını düşündürdü. Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Çocuk, Çözünebilir CD40 Ligand, Subklinik İnflamasyon, Kolşisin, M694V Mutasyonu, Endotel Disfonksiyonu