Aı̇lesel akdenı̇z ateşı̇ hastalarında hı̇pertansı̇yon prevalansı ve amı̇loı̇dozun kan basıncı ı̇le ı̇lı̇şkı̇sı̇

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ateş ve serozal inflamasyonla karakterize kalıtsal, otoinflamatuvar bir hastalıktır. AAA inflamatuvar ataklar ve ataklar arasında subklinik inflamasyonla seyreder. Kronik inflamasyon sonucu gelişen sekonder amiloidoz en önemli uzun dönem komplikasyonu ve mortalite nedenidir. İnflamasyonun kardiyovasküler, renal, nöral, endokrin ve doku düzeyinde kan basıncı kontrol sistemlerine etkisini gösteren çalışmalar mevcuttur. Çalışmamızda AAA hastalarında hipertansiyon sıklığının belirlenmesi ve amiloidozun kan basıncı ile ilişkisinin gösterilmesi amaçlanmaktadır. Bu retrospektif veri tarama çalışmasında 2000-2017 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri İç Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Polikliniği'ne Ailesel Akdeniz Ateşi tanısı ile başvuran 603 hasta değerlendirildi. 603 AAA hastasının 102'sinde hipertansiyon izlendi. AAA hastalarında hipertansiyon sıklığının %16,9 olduğu görüldü. Hipertansiyon sıklığında kadın ve erkek cinsiyet arasında anlamlı bir fark bulunmadı. AAA hastaları ve 1329 bireyden oluşan kontrol grubu karşılaştırıldığında hipertansiyon sıklığı, sistolik ve diyastolik kan basıncı değerleri AAA grubunda anlamlı olarak daha düşük izlendi (p= 0,028, p<0,001, p=0,012). Hipertansiyon tanısı olmayan AAA hastaları ve kontrol grubu karşılaştırıldığında sistolik kan basıncı değerleri AAA grubunda anlamlı olarak daha düşük izlendi (p<0,001). Homozigot ve heterozigot M694V mutasyonu ile hipertansiyon arasında anlamlı bir ilişki olmadığı görüldü. Amiloidozu olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında amiloidozu olan hastaların kan basınçlarının daha yüksek olduğu görüldü (p<0,001). Glomerüler filtrasyon hızındaki (GFH) azalmanın kan basıncı üzerine olan etkisini ortadan kaldırmak için GFH<60 ml/min/1.73m2 olan hastalar ayrıldı. GFH>60 ml/min/1.73m2 olup amiloidozu olan ve olmayan hastaların hipertansiyon tanıları ve kan basınçları karşılaştırıldığında iki grup arasında anlamlı farklılık olmadığı izlendi. GFH>60 ml/min/1.73m2 olup amiloidozu olan hastalar kontrol grubu ile karşılaştırıldığında ise sistolik kan basıncının amiloidozu olan grupta anlamlı olarak daha düşük olduğu izlendi (p=0,002). AAA hastalarında normal popülasyona göre hipertansiyon sıklığının düşük olması ve kan basıncı değerlerindeki düşüklüğün kolşisinin anti-inflamatuvar ve kardiyoprotektif etkisi ile ilişkili olabileceği düşünüldü. Amiloidozun glomerüler filtrasyon hızında azalmaya neden olmadıkça kan basıncında yükselmeye sebep olmadığı aksine kardiyovasküler, otonom sinir sistemi ve adrenal bez tutulumu ile sistolik kan basıncında düşmeye neden olabileceği düşünüldü. Anahtar Sözcükler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Hipertansiyon, Amiloidoz, Kronik inflamasyon, Kan Basıncı