Erişkin tip otozomal dominant polikistik böbrek hastalarında böbrek sağkalımı üzerine etki eden faktörler

ÖZET GİRİŞ ve AMAÇ: Erişkin Tip Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) kalıtsal böbrek hastalıkları içinde en sık görülenidir. Bazı hastalarda son dönem böbrek yetersizliği (SDBY) gelişimi daha hızlı olmaktadır. Tanı anında SDBY gelişimi bakımından yüksek riskli olan hastaların tanınması tedavi yönetimi açısından büyük önem taşımaktadır. Bu çalışmada, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi (DEÜTFH) Nefroloji kliniğince takip edilmekte olan Erişkin Tip ODPBH'ı olan 196 hastanın demografik ve klinik özelliklerinin yanında böbrek yetersizliğinin ilerleyişini öngörmede kıymetli olabilecek iki yeni parametrenin (ortalama proteinüri ve ortalama kan basıncı) araştırılması amaçlanmıştır. METOD: Çalışmaya dahil edilen 116 hastanın, demografik, klinik, laboratuvar ve görüntüleme verileri retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik, klinik, laboratuar ve görüntüleme özellikleri poliklinik dosyalarından incelendi. Hastaların ilk ve son vizitte ölçülen glomerüler filtrasyon hızı (GFR), yıllık GFR değişiklikleri, USG ile ölçülen böbrek aks uzunlukları değerlendirildi. Her vizitte ölçülen kan basıncı ve proteinüri değerlerinin ortalaması alınarak SDBY gelişimi ile ilişkisi incelendi. BULGULAR: Araştırmada en sık görülen klinik bulgu hipertansiyon oldu. Hastaların %71'i RAS (renin anjiotensin aldosteron sistemi) blokajı tedavisi almakta idi. Karaciğer kistleri en sık böbrek dışı organ tutulumu olarak saptandı. Ortalama sistolik kan basıncı ile ultrasonografi (USG) ile ölçülen sağ ve sol böbrek aksı uzunluğu (p=0,004) ve son GFR (p=0,002) arasında anlamlı korelasyon tespit edildi. Ayrıca ortalama proteinüri miktarı ile renal replasman tedavisine (RRT) ihtiyaç duyulmasına kadar geçen süre ve son GFR arasında anlamlı korelasyon tespit edildi. SONUÇ: Ortalama proteinüri ve ortalama kan basıncı düzeyinin ODPBH'ında progresyon öngörmede kullanılan 'USG ile ölçülen böbrek aksı' ve 'RRT ihtiyacı oluşana kadar geçen süre' ile korelasyon göstermesi; bu parametrelerin yüksek riskli hastaların tanınmasında kullanılması için umut vaat etmektedir