Hacettepe Üniversitesi vaskülit araştırma, tanı ve tedavi merkezi'nde kayıtlı nörolojik tutulumlu behçet hastalığı mevcut olan hastaların hastalık ve tedavi-yanıt karakteristiklerinin incelenmesi

Bölek, EÇ. Hacettepe Üniversitesi Vaskülit Araştırma, Tanı ve Tedavi Merkezi'nde Kayıtlı Nörolojik Tutulumlu Behçet Hastalığı Mevcut Olan Hastaların Hastalık ve Tedavi-Yanıt Karakteristiklerinin İncelenmesi. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Uzmanlık Tezi. Ankara, 2018. Bu çalışmada Hacettepe Üniversitesi Vaskülit Araştırma, Tanı ve Tedavi Merkezi'nde (HUVAM) kayıtlı nörolojik tutulumlu Behçet hastalığı (BH) mevcut olan hastaların tutulum, seyir ve tedavi-yanıt karakteristikleri açısından incelenmesi amaçlanmıştır. HUVAM'a kayıtlı verilerine erişilebilen 456 hastanın BH açısından International Study Group (ISG) kriterlerine göre kriterleri karşılayan 329'u ve kriterleri karşılamayıp tecrübeli bir romatoloji uzmanı tarafından inkomplet BH lehine değerlendirilen 90' değerlendirmeye alınmıştır. Bunların 77'si (%18,4) International Criteria of Recommendations'a (ICR) göre Nöro-Behçet Hastalığı (NBH) olarak değerlendirilmiştir. Bu hastaların 61'i (%79,2) kesin, 16'sı (%20,8) olası NBH olarak değerlendirildi. Yetmiş yedi hastanın; 47'sinde (%61) izole, 5'inde (%6,5) ise mikst paternde parankimal hastalığı olduğu tespit edildi. Üç (%3,9) hastanın periferik sinir sistemi tutulumu, 22 (%28,6) hastanın da non-parankimal hastalığı olduğu saptandı. Bu hastaların 47'si (%61) erkek ve 30'u (%39) kadındı. Bu hastalarda ortalama Behçet hastalığı tanı yaşı 27,7 ± 9,4 olarak bulundu. NBH olanlar, olmayanlara kıyasla daha fazla göz tutulumuna sahiplerdi (%65,8'e karşı %47,2, p = 0,003). En sık parankimal tutulum bölgesi beyin sapıydı (%72,9), bu grupta en sık nörolojik bulguların sırasıyla piramidal bulgular (%64), ekstrapiramidal bulgular ve ataksi (%58), duyu bulguları (%56) olduğu görüldü. Akut başlangıçlı izole ve mikst parankimal hastalığı olanların %58,3'ünde tek atak izlenmişti ve 36 aylık (min:3,5, max:404 ay) takip süresinde; ortanca olaysız sağ kalım süresi 113 ay olduğu kaydedilmiştir. On dört ölüm kaydı saptanmış olup bunların 9'u NBH olan gruptaydı. Non-parankimal NBH olup ölen hasta kaydedilmemiştir. Veri kısıtlılığı nedeniyle tedavinin sonlanımlara etkisi üzerine ileri yorum yapılamamıştır. Anahtar kelimeler: Behçet sendromu; Nörolojik belirtiler; Manyetik rezonans görüntüleme, Belirti ve bulgular, Olaysız sağkalım