Behcet syndrome
77 theses under this subject heading
Behçet hastalığına özgül otoantikor varlığının taranmasına yönelik yaklaşımların geliştirilmesi
Behçet hastalığı, ilk defa Türk dermatolog Hulusi Behçet tarafından 1937'de, tekrarlayan oral aftöz ülserler, genital ülserler, üveitten oluşan üçlü semptom kompleksi ile karakterize bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Behçet hastalığı orta ve uzak doğu toplumlarında sık görülen sistemik bir inflamatuvar hastalıktır. Prevelansı toplumlara göre değişkenlik göstermektedir. Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Hastalığın patogenezinde birçok otoantijen önerilmiş olmasına rağmen, hiçbirinin hastalık etiyolojisi ile ilişkili olduğu düşünülen bakteriyel HSP-65 ile ortak bir epitop paylaştığı gösterilememiştir. Tez projesinin temel aldığı çalışmada, nörofilaman medium(NF-M)'a karşı immün reaktif olduğu gösterilen Behçet hastalarına ait serumların bakteriyel HSP-65 ile çapraz reaksiyon gösterdiği saptanmıştır. Önerilen tez kapsamında, sınırlı bir hasta popülasyonunda saptanan otoantikor varlığının, Behçet hastalığına özgüllüğünün araştırılması amacıyla daha geniş bir hasta popülasyonunda taranmasına imkân sağlayacak hassas ve özgüllüğü yüksek peptit temelli bir tarama yöntemi geliştirilmesi amaçlanmaktadır.
Behçet hastalığı olan yetişkin bireylerde akdeniz diyetine uyumun behçet sendromu aktivite skalası ve yaşam kalitesi ile ilişkisi
Bu çalışma, Akdeniz diyetine (AD) uyumun ve bağlılığın hem sağlığı koruyucu özelliklerin kalıcılığına yardımcı olması hem de kronik ve inflamatuar seyirli hastalıklar üzerine olan olumlu etkilerini düşünerek, otoinflamatuvar/otoimmün yapıda kronik multisistemik inflamatuar bir hastalık olan Behçet Hastalığına sahip bireylerde Akdeniz diyetine uyumun Behçet Sendromu aktivitesi ve yaşam kalitesi ile ilişkisini araştırmak ve bu konu ile ilgili kısıtlı olan literatüre katkı sağlamak amacı ile yapılmıştır. Çalışma, yaşları 25-50 yıl aralığında olan çalışmaya katılım koşulu sağlayan 34 kadın ve 34 erkek olmak üzere 68 Behçet hastası ile kesitsel bir çalışma olarak yürütülmüştür. Bireylere genel bilgiler, besin tüketim sıklığı, besin tüketim kaydı, Akdeniz Diyeti Uyum Ölçeği, Behçet Sendromu Aktivite Skalası (BSAS) ve Behçet Hastalığı Yaşam Kalitesi Ölçeği'nden (BHYKÖ) oluşan bir anket formu çevrimiçi görüntülü veya sesli görüşme ile uygulanmıştır. Katılımcıların yaş ortalaması 37,88±7,20 yıl olarak ve hastalık süresinin ortanca değeri 8,50(12,00) yıl olarak bulunmuştur. Çalışmada AD uyum skoru 10 ve üzeri olan birey saptanmamıştır. Akdeniz diyetine uyum skoru [6-9] puan aralığında olan bireylerin %64,7'si kadın ve %35,3'ü erkek, ≤5 puan olan bireylerin %38,2'si kadın ve %61,8'i erkek bireylerden oluşmaktadır (p=0,028). Erkek ve kadın katılımcıların BSAS skoru ortalaması sırası ile 30,12±16,29 ve 27,12±10,64 puan olarak bulunmuştur (p=0,372). Akdeniz diyeti uyum skoru ≤5 puan olan bireylerin hastalık aktivite skoru ortalaması 37,11±13,54 olarak ve [6-9] puan olan bireylerin ise 20,61±7,36 puan olarak saptanmıştır (p<0,001). Negatif değerlendirmeye sahip olan bir ölçek olan BHYKÖ'nün total puanı, AD uyum skoru arttıkça azaldığı tespit edilmiştir (p=0,001). Serum C-Reaktif Protein (CRP) değerinin Akdeniz diyeti uyum skoru ≤5 puan olan bireyler ile [6-9] puan aralığında olan bireyler arasındaki farkı anlamlı bulunmamıştır (p>0,05). Behçet hastalarının toplam Akdeniz diyeti uyum skoru ile Behçet hastalığı aktivite toplam skorunun ilişkisi negatif yönlü, orta düzeyde ve anlamlı olarak elde edilmiştir (r= -0,577;p<0,001). Katılımcılarda toplam Akdeniz diyeti uyum skoru ile Behçet hastalığı yaşam kalitesi toplam skorunun ilişkisi negatif yönlü, zayıf düzeyde ve anlamlı olarak bulunuştur (r= -0,328; p=0,007). Behçet hastalığı yaşam kalitesi toplam skoru ve Behçet hastalığı aktivite toplam skorunun ilişkisi pozitif yönlü, zayıf düzeyde ve anlamlı olarak tespit edilmiştir (r=0,295 p=0,015). Akdeniz diyeti uyumu total skoru ile serum C-reaktif protein, beden kütle indeksi, bel çevresi ve bel/kalça oranı arasındaki ilişki anlamlı bulunmamıştır (p>0,05). Akdeniz diyetine uyumun, Behçet hastalarında hastalık aktivitesini ve yaşam kalitesini pozitif etkilediği tespit edilmiştir. Akdeniz diyet modelinin içerdiği bir besin grubu veya bir besin öğesi ile hastalık aktivitesi arasında anlamlı bir korelasyon saptanmamıştır. Bu durum bir besin grubu ya da besin öğesine odaklanmak yerine Akdeniz diyet modelinin tamamına odaklanmamız gerektiğini vurgular nitelikte olsa da bu konu ile ilgili ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
Behçet hastalarında diyetle histamin alımı ve klinik parametreler arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi
Behçet hastalığı (BH), oral aft, genital ülserler gibi mukokutanöz lezyonlarla karakterize, oküler, nörolojik ve gastrointestinal sistemleri etkileyebilen, kronik, tekrarlayan inflamatuar bir hastalıktır. Endojen olarak üretimin yanında besinlerde de bulunan proinflamatuar özelliklere sahip bir aracı olan, T ve B lenfositlerin, nötrofillerin, eozonofillerin ve bazofillerin aktivitesini modüle eden histamin ile Behçet hastalığı hastalığının klinik ve biyokimyasal bulguları arasında bir ilişki olduğu düşünülmektedir. Bu çalışmanın amacı; Behçet hastalarında besinlerle histamin alım miktarının saptanıp, hastalığın biyokimyasal ve klinik belirteçleri üzerindeki etkisini incelemektir. Çalışmaya 34 kadın, 32 erkek olmak üzere 66 katılımcı katılmıştır. Araştırma verileri online anket formu (Google forms) ile toplanmıştır. Anket formunda yaş, cinsiyet, sigara ve alkol kullanımı, hastalık durumu, ilaç kullanımı, beslenme danışmanlığı alma durumu gibi sosyodemografik veriler, vücut ağırlığı, boy uzunluğu, beden kütle indeksi gibi antropometrik ölçümler, fiziksel aktivite durumları, mukokutanöz bulgular, göz ve organ tutulumu gibi klinik bulgular, hemoglobin (Hgb), beyaz küre (WBC), platelet (Plt), ortalama eritrosit hacmi (MCV), kırmızı kan hücreleri dağılım genişliği (RDW), nötrofil sayısı, lenfosit sayısı, NLO (Nötrofil-lenfosit oranı), PLO (Platelet-lenfosit oranı), demir bağlama kapasitesi, ferritin, folat, ESR (eritrosit sedimentasyon hız), CRP (C-reaktif protein), kan üre azotu (BUN), ALT (Alanin aminotransferaz), AST (Aspartat aminotransferaz) değerleri gibi biyokimyasal bulgular ve diyetle histamin alımını hesaplamaya yönelik besin tüketim sıklık formu bulunmaktadır. Histamin alımı düşük ve yüksek gruplar, bireylerin diyetle histamin alımının (mg/gün) medyan değerine göre ayrılmıştır. Hastalığın klinik bulgularından cilt lezyonlarının görülme sıklığı kadınlarda (p=0,043), üveit görülme sıklığı erkeklerde anlamlı derecede yüksektir (p=0,008). Diyetle histamin alımları düşük ve yüksek gruplar arasında sadece beyaz küre değerleri arasında anlamlı fark bulunmuş (p=0,037); CRP, ESR, hemoglobin, platelet, MCV, RDW, BUN, AST, ALT, demir bağlama kapasitesi ve ferritin değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamıştır (p>0,05). Histamin alımı ile beyaz küre değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ve pozitif yönde korelasyon bulunmuştur (r=0,650 ; p=0,05). Diyetle histamin alımı düşük ve yüksek olan gruplar arasında oral aft, genital ülserler, üveit, cilt lezyonları, gastrointestinal sistem tutulumu, eklem tutulumu ve vasküler tutulum görülme oranları bakımından anlamlı fark bulunmamıştır (p>0,05). Bireylerin diyetle histamin alımı ile hastalık atak sıklığı arasında istatistiksel olarak anlamlı ve pozitif yönde bir korelasyon bulunmuştur (r=0,324 ; p=0,008). Sonuç olarak, bu çalışmada Behçet hastalığında bazı biyokimyasal bulguların ve hastalık atak sıklığının diyetle histamin alımından etkilendiği dikkate alındığında bireylerde görülen olumsuz semptomların azaltılabilmesi için diyetle histamin alımının göz önünde bulundurulması hastalığın yönetiminde faydalı olabilir.
Okuler tutulumu olmayan nörobehçet hastalarında optik disk ve parafovea parametrelerinin optik koherens tomografi anjiyografi ile değerlendirilmesi
Amaçlar: Göz tutulumu olmayan Nörobehçet hastalarında Optik Koherens Tomografi Anjiyografi (OKTA) aracılığı ile optik disk ve makula bölgesindeki vasküler değişiklikleri incelemek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Nörobehçet hasta grubu (NBG) olarak herhangi oküler patolojisi olmayan 19 parankimal Nörobehçet hastasının 36 gözü dahil edilmiştir. Kontrol grubu olarak yaş-cinsiyet açısından eşlenmiş oküler tutulumu olmayan 22 Mukokutanöz Behçet hastasının (MBG) 44 gözü ve 26 tamamen sağlıklı kişinin (SG) 51 gözü alınmıştır. Bütün gruplara tam oftalmolojik muayene ve OKTA ölçümleri yapılmıştır. Bulgular: Peripapiller retina sinir lifi tabakası (RSLT) kalınlığı kıyaslamasında NBG en düşük ortalamaya sahip iken gruplar arasında anlamlı fark izlenmemiştir. Peripapiller vasküler dansite (VD) analizinde inferior kadranda NBG ortalaması diğer iki gruptan anlamlı olarak düşük izlenmiştir (p=0,014). Foveal bölgede hem yüzeysel kapiller pleksus (YKP) hem derin kapiller pleksus (DKP) düzeyinde VD ortalaması NBG'de MBG'ye göre anlamlı olarak düşük bulunmuştur (sırasıyla p=0,019, p=0,02). NBG, MBG'ye göre daha geniş foveal avasküler zon ölçümüne sahip olarak izlenmiştir (p=0,035). Koryokapillaris akım oranında ise hem 1mm hem de 6 mm çaplı NBG ortalaması hem MBG'ye hem SG'ye göre anlamlı olarak düşük saptanmıştır. (Sırasıyla p=0.002, p=0,000). Sonuç: OKTA'nın, oftalmolojik semptomu ve bulgusu olmayan Nörobehçet hastalarında retinal ve koroidal kan akımındaki değişiklikleri ortaya koyması bu hastalarda subklinik etkilenmenin olduğunu ve Nörobehçet hastalarının takibinde OKTA'dan yararlanılabileceğini düşündürmektedir. Anahtar kelimeler: Behçet, Nörobehçet, OKTA, Optik Disk, Retina
Behçet hastalarında serum zonulin ve lipopolisakkarit düzeyi ile bağırsak geçirgenliğinin değerlendirilmesi
BEHÇET HASTALARINDA SERUM ZONULİN VE LİPOPOLİSAKKARİT DÜZEYİ İLE BAĞIRSAK GEÇİRGENLİĞİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ Amaç: Behçet hastalığı tekrarlayan oral aft, genital ülser ve çok sayıda sistemik semptomlar ile karakterize ataklarla seyreden sistemik bir hastalıktır. Behçet hastalığının etygopatogenezi net olarak bilinmemektedir. Yapılan çalışmalarda bağırsak geçirgenliğinin bazı otoimmün hastalıklar ile ilişkisi gösterilmiş olup Behçet hastalığının patogenezinde de rol oynayabileceği tarafımızca düşünülmüştür. Bağırsak geçirgenliğinde artan belirteçlerin düzeyini ölçerek Behçet hastalığının klinik seyriyle bağırsak geçirgenliği arasındaki ilişkiyi değerlendirmek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Romatoloji polikliniğinde takip edilen 30 aktif, 32 remisyondaki Behçet hastası ve 26 sağlıklı gönüllüden oluşan kontrol grubu dahil edildi. Hastalardan ve kontrol grubundan alınan numuneler ELISA yöntemiyle çalışıldı. Veriler SPSS-V22 programı kullanılarak değerlendirildi. Bulgular: Aktif Behçet hastalarında serum zonulin düzeyi remisyondaki hastalara ve kontrol grubuna kıyasla anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Serum lipopolisakkarit düzeyi aktif Behçet hastalarında remisyondaki hastalara kıyasla anlamlı düzeyde yüksek bulundu, aktif Behçet hastaları ile kontrol grubu arasında anlamlı fark saptanmadı. Tüm gruplarda serum zonulin seviyesi kadınlarda anlamlı düzeyde yüksek saptandı. Tüm gruplarda serum zonulin seviyesi eritrosit sedimentasyon hızıyla pozitif korelasyon gösterdi. Serum zonulin düzeyi tüm Behçet hastaları değerlendirildiğinde hastalık süresi ile pozitif korelasyon gösterdi. Tüm Behçet hastalarında ve remisyondaki hastalarda serum zonulin düzeyi yaş ile pozitif korelasyon gösterdi. Remisyondaki hastalarda serum lipopolisakkarit düzeyi ile yaş arasında negatif korelasyon saptandı. Sonuç: Bağırsak geçirgenliğinin belirteçleri olan serum zonulin ve lipopolisakkarit düzeylerinin hastalık aktivitesiyle ilişkili olduğu ve bağırsak geçirgenliğinin Behçet hastalığının patogenezinde rol oynayabildiği düşünülmüştür. Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, zonulin, lipopolisakkarit, bağırsak geçirgenliği
Ailesel Behçet Sendromu hastalarında HLA-B51 varlığı, ERAP-1 varyasyonları ve bunların klinik bulgularla ilişkisi
AİLESEL BEHÇET SENDROMU HASTALARINDA HLA B51 VARLIĞI, ERAP-1 VARYASYONLARI VE BUNLARIN KLİNİK BULGULARLA İLİŞKİSİ Amaç: HLA-B51, BS ile ilişkisi en iyi bilinen genetik faktördür. Ailesel BS'nin incelenmesi, hastalığın genetik yönünün anlaşılmasına katkı sağlar. Bu çalışmada HLA-B51 ile ailesel BS olgularının klinik özellikleri ve ERAP1'in fenotip üzerine olası etkileri değerlendirilmiştir. Metod: Tek merkezli, geriye dönük-kesitsel çalışmada 11.560 BS hastası taranmış; birinci derece akrabasında BS bulunan 713 olgu ve 1.744 sporadik olgu karşılaştırılmıştır. HLA-B51 durumu bilinen 339 ailevi olgu ayrıca incelenmiş; HLA-B51 pozitif 24 aile grubunda ERAP1 geninin seçili ekzonları (2,5,6,11,12,15) Sanger dizileme ile analiz edilmiştir. Bulgular: Ailesel BS'de yaş ortalaması 50,0±13,6 yıl olup en sık akrabalık tipi kardeş (%60) idi. Üveit %36,9, vasküler tutulum %17,5, nörolojik %4,6 ve GİS %2,2 oranında görüldü. Erkeklerde majör organ tutulumları daha sıktı. Ailesel BS'de hastalık başlangıcı 16 yaş ve altında daha yaygındı (%25,1 vs %14,3; p<0,001). Sporadik BS'de genital ülser, üveit ve damar tutulumu ailesel BS'lere göre daha sık izlendi (p<0,001). HLA-B51 pozitifliği ailesel BS'de daha yüksekti (%70,8 vs %61,3; p=0,008), ancak organ tutulumlarıyla anlamlı ilişkili değildi. ERAP1 varyantları açısından anlamlı farklılık gösterilemedi. Sonuçlar: Ailesel BS, sporadik olgulara kıyasla daha erken başlangıçlı ve HLA-B51 pozitifliği daha sık, ancak üveit ve vasküler tutulum daha az görülmektedir. HLA-B51 tek başına fenotipi belirlememekte, çevresel ve diğer genetik faktörler de etkili görünmektedir. ERAP1 varyantlarının rolü için daha geniş prospektif çalışmalar gereklidir. Anahtar Kelimeler: Behçet sendromu, ailesel BS, HLA-B51, ERAP1, üveit, vasküler tutulum, genetik epistaz, diskordant/konkordant aileler.
Behçet hastalarına roy adaptasyon modeli bağlamında verilen psikoeğitimin hastalık uyumu, çift uyumu, benlik saygısı ve psikiyatrik belirtiler üzerine etkisi
Araştırma Behçet hastalarına Roy Adaptasyon Modeli bağlamında verilen psikoeğitimin hastalık uyumu, çift uyumu, benlik saygısı, ve psikiyatrik belirtiler üzerine etkisinin incelenmesi amacıyla yapılmıştır. Araştırmanın örneklemini Ankara İli Büyükşehir Belediye sınırları içinde hizmet veren SB Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Gazi Üniversitesi Sağlık Araştırma ve Uygulama Merkezi Gazi Hastanesi, Hacettepe Üniversitesi Erişkin Hastanesi, SBÜ Ulucanlar Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi ve SB Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesinde takip edilen ve çalışmaya katılmayı kabul eden 35 müdahale, 35 kontrol grubu olmak üzere 70 Behçet tanısı almış hasta oluşturmuştur. Veriler Hasta Bilgi Formu, Kronik Hastalıklara Uyum Ölçeği, Çift Uyum Ölçeği, Rosenberg Benlik Saygısı Ölçeği ve Kısa Semptom Envanteri ile toplanmıştır. Deney grubuna Roy Adaptasyon Modeli bağlamında hazırlanan psikoeğitim programı, haftada bir 90-120 dakika olacak şekilde 7 oturum şeklinde uygulanmıştır. Ölçekler eğitim öncesi ve sonrası, ayrıca son oturumdan bir ay sonra izlem amaçlı uygulanmıştır. Kontrol grubuna herhangi bir etki verilmemiş, aynı şekilde ölçümler yapılmıştır. Verilerin değerlendirilmesinde yüzdelik, ortalama, standart sapma, bağımlı gruplarda t testi ve tekrarlı ölçümlerde varyans analizi kullanılmıştır. Sonuç olarak, Roy Adaptasyon Modeli bağlamında Behçet hastalarına verilen psikoeğitimin hastalık uyumunu, benlik saygısını artırdığı ve psikiyatrik belirtileri azalttığı belirlenmiştir. Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Roy Adaptasyon Modeli, hastalık uyumu, psikoeğitim
Behçet hastalığında arka segment yapıların multimodal görüntülenmesi
Çalışmanın Amacı Behçet üveitli (BÜ) gözlerde multimodal görüntüleme yöntemleri olan optik koherens tomografi (OKT) ve optik koherens tomografi anjiyografi (OKTA) bulgularını tanımlamak ve bu bulguları, nonoküler Behçet (NOB) ve sağlıklı kontrol grubundakilerle (SKG) karşılaştırmaktır. Gereç ve Yöntem Klinik olarak aktif ve inaktif BÜ, NOB ve SKG, OKT (Heidelberg Spectralis ) ve OKTA (Zeiss Angioplex) kullanılarak değerlendirildi. OKT ile santral makula kalınlığı, koroid kalınlığı, retina segmentasyon analizi ile sinir lifi, ganglion hücre, iç pleksiform, iç nükleer, dış pleksiform, dış nükleer, retina pigment epiteli tabaka kalınlıkları ölçüldü. OKTA ile yüzeysel ve derin kapiller pleksuslar için 3x3, 6x6 ve 8x8 mm görüntülerde cihazın yazılımı (Angioplex Metrix) kullanılarak damar ve perfüzyon yoğunlukları (mm / mm2 ve %) ölçüldü. Optik sinir başı anjiografik görüntülerinde, cihazın yazılımı ile perfüzyon dansitesi ve akım indeksleri ölçüldü. Yüzeysel kapiller pleksusta foveal avasküler zon (FAZ) alanı, FAZ perimetrisi ve FAZ daireselliği Angioplex Metrix ile, derin kapiller pleksusta Image J görüntü analiz programı ile değerlendirildi. Bulgular 17 aktif BÜ (28 göz), 38 inaktif BÜ (62 göz), 20 NOB (40 göz) olgusu ve 33 sağlıklı katılımcı (66 göz) çalışmaya dahil edildi. Ortalama en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) aktif BÜ'de 0.63, inaktif BÜ' de 0.55, NOB hastalığında 1.0 idi. İnaktif BÜ olan gözlerde retinal segmentasyon analizi ile santral makula, sinir lifi, ganglion hücre, iç pleksiform tabaka kalınlıkları aktif BÜ, NOB ve SKG' ye göre anlamlı şekilde daha düşüktü. İnaktif BÜ olan gözlerde kapiller damar yoğunluğu hem NOB hem de kontrol grubundan daha düşüktü. Bu durum perfüzyon yoğunluğu için de geçerliydi. Derin kapiller pleksusta perfüzyon yoğunluğu, inaktif BU grubunda NOB ve kontrol grubuna kıyasla daha düşüktü. Yüzeyel kapiller pleksusta, FAZ alanı ve daireselliği değerlerinde gruplar arasında anlamlı bir fark yoktu, ancak FAZ daireselliği inaktif BÜ'de anlamlı şekilde daha yüksek bulundu. Derin kapiller pleksusta FAZ alanı ve çevresi anlamlı şekilde artmıştı ve hem aktif hem de inaktif BÜ'de NOB ve kontrollere kıyasla dairesellik değerlerinde anlamlı bir bozulma vardı. Sonuç BH'de OKT ve OKTA, arka segment yapılarının anatomik ve vasküler yapıların değerlendirilmesinde önemli bilgiler sağlar. Çalışmamızda inaktif BÜ'de, OKT'da retina katlarında incelme saptandı. OKTA'da yüzeyel kapiller pleksus damar yoğunluğu ve perfüzyon yoğunluğunun etkilendiği görüldü. Derin kapiller pleksusta, aktif ve inaktif BÜ'de perfüzyon yoğunluğundaki etkilenmenin yanı sıra FAZ alanı ve çevresi ölçümlerinde önemli farklılıklar saptandı.
Behçet Hastalığı'nda multimodal görüntüleme bulgularının karşılaştırılması
Amaç: Behçet Hastalığı (BH), ataklar ve remisyonlarla seyreden kronik okluziv tipte vaskülit ile karakterize multisistemik kronik bir hastalıktır. Primer olarak oral ve genital mukozayı, deriyi ve gözleri tutan BH'yin etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. BH olan hastaların yaklaşık %70 inde oküler inflamasyon ortaya çıkmaktadır. Bunların çoğunluğunda panüveit ve retinal vaskülit görülmektedir. Vaskülit tanısında Fundus Flöresein Anjiyografi (FFA) altın standart tanı tetkikidir. Optik Koherens Tomografi (OKT), Optik Koherens Tomografi Anjiyografi (OKTA) maküla anatomisi, retina katmanları ve mikrovasküler değişiklikleri gösteren Behçet üveiti tanı ve takibinde kullanılan diğer görüntüleme yöntemleridir. Bu çalışmada BH'de üveit varlığında veya yokluğunda görüntüleme bulgularının karşılaştırılması, tanı ve takipte güvenilirliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Şubat 2021 ve Şubat 2022 tarihleri arasında, Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Hastanesi Göz Hastalıkları Kliniği'nde takip edilen, BH'ye sekonder gelişen üveiti olan hastalar, Romatoloji Kliniği'nde takip edilen üveit geçirmeyen Behçet hastaları ve rutin göz muayenesi için başvuran hastalar dahil edildi. Hastaların OKT ile santral maküler kalınlık (SMK), EDİ-OKT ile subfoveal koroidal kalınlık (SFKK), OKTA ile foveal avasküler zon alanı (FAZ), total derin kapiller pleksus dansitesi, total yüzeyel kapiller pleksus dansitesi, derin parafoveal kapiller pleksus dansitesi ve yüzeysel parafoveal kapiller pleksus dansitesi ve peripapiller kapiller pleksus dansitesi değerleri elde edildi. Ayrıca Behçet üveiti hastalarının FFA görüntülemeleri değerlendirildi. Optik disk tutulumu, makula tutulumu ve vasküler arkadlar esas alınarak yapılan ayrıma göre superior, inferior, temporal ve nasal alanlardaki tutulumlar puanlandırıldı. Her bir bölgedeki tutulum +1 puan olarak değerlendirildi. Bu puanlar gruplar arasında istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Bu değerlerin görme keskinliği ve hastalık süresi ile korelasyonu değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 79 hastanın ve 39 kontrol grubunun toplam 236 gözü dahil edildi. Hastalar 18-63 yaş aralığında olup yaş ortalaması oküler tutulumu olan grupta 37.35 yıl, oküler tutulumu olmayan grupta 36,21 yıl, kontrol grubunda 33,79 yıl idi. Oküler tutulumu olan hastaların %48,6'sı kadın, % 51,4'ü erkek, oküler tutulumu olmayan grubun %35,7'si kadın, %64,3'ü erkek; kontrol grubunun %51.3'ü kadın, %48.7'si erkekti. Hastalık süresi oküler tutulumu olan grupta ortalama 6,49 yıl, oküler tutulumu olmayan grupta 6.71 yıldı. Grupların FAZ alanı, total yüzeysel kapiller pleksus dansitesi, total derin kapiller pleksus dansitesi, derin perifoveal kapiller pleksus dansitesi yüzeysel perifoveal kapiller pleksus dansitesi ve peripapiller kapiller pleksus dansitesi ortalamalarında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı. Oküler tutulumu olan grupta kapiller pleksus dansiteleri diğer gruplara göre düşük; FAZ alanı diğer gruplardan yüksek saptandı. Oküler tutulumu olan grupta FFA değerlendirilmesi ile bu parametrelerin pozitif yönde (FAZ alanı dışında), FAZ alanının negatif yönde ilişkili olduğu görüldü. Sonuç: Optik koherens tomografi anjiyografi (OKTA), Behçet üveitinde tekrarlayan ataklar sonucu, nihai görme keskinliğiyle ilişkli maküler mikrovasküler değişiklikleri saptamada invaziv olmayan önemli bir görüntüleme yöntemidir. OKTA aynı zamanda oküler tutulumu olmayan Behçet Hastalarında da vaskülit nedeniyle azalan derin ve yüzeyel kapiller rezerv hakkında bilgi verebilir.
Behçet ve multipl skleroz hastalıklarında huzursuz bacaklar sendromu: sıklık, ilişkili olduğu durumlar, klinik özellikler
Huzursuz bacaklar sendromu (HBS); bacaklarda dayanılmaz hareket ettirme dürtüsü ile karakterize, akşam ve gece saatlerinde istirahat etmekle kötüleşen sensörimotor bir hastalıktır. Hastalığın tanısını koyacak herhangi bir tetkik olmayıp klinisyenin değerlendirmesi ve geliştirilen tanı ölçütlerine göre konulmaktadır. Bu çalışmada Behçet Hastalığı (BH), Nöro-Behçet sendromu ve Multipl Sklerozda (MS) HBS sıklığı ve özellikleri araştırılmıştır. Poliklinikten takipli 96 BH (yaş ortalaması 39,9±11,8; 51'i erkek), 97 MS (yaş ortalaması 34,97±4,1; 24'ü erkek) hastası ardışık olarak onamları alındıktan sonra çalışmaya alındı. Bu iki gruba benzer yaş ve cins dağılımı gösteren, bilinen periferik ve santral sinir sistemi hastalığı olmayan 100 kişiyle (yaş ortalaması 36,18±11,10; 46'sı erkek) kontrol grubu oluşturuldu. Demografik bilgiler, öz ve soygeçmiş özellikleri sorgunlandı, nörolojik muayeneleri yapıldı, HBS tanı kriterleri sorgulandı. HBS'si olanlarda HBS'nin özellikleri ve şiddeti değerlendirildi. BH ve MS hastaların klinik ve görüntüleme bulguları dosyalarından derlendi. HBS, en sık MS grubunda (%22,8) ve Nöro-Behçet (%22) gruplarında olup kontrol grubuyla (%10) kıyaslandığında anlamlı fark bulundu (sırayla p değerleri 0,004 ve 0,029). Nöro-Behçet'i olmayan BH'larda ise HBS oranı (%10,9) kontrol grubundakine yakındı. Özürlülüğü daha az olan MS hasta grubunda HBS daha sıktı. Demir eksikliği anemisi MS grubunda en sık (p=0,008) olmakla birlikte bu grupta HBS ile korelasyonu yoktu. Behçet hastalarında ise HBS ile demir eksikliği anemisi arasındaki korelasyon anlamlı düzeydeydi (p=0,004). HBS semptomları MS grubunda en ağırdı. MS grubunda uyku bozukluğu daha fazla ve bu hastaların uykuya dalma süreleri daha uzundu. Stres tüm gruplarda HBS'yi arttıran faktör olmakla birlikte MS grubunda en fazlaydı (p=0,011). Hem MS hem de Nöro-Behçet grubunda MR lezyonlarının dağılımı ile HBS arasında anlamlı korelasyon saptanmamıştır. Her tür nöropati, miyelinopati ve Parkinson Hastalağı başta olmak üzere HBS'nin periferik ve santral sinir sistemini etkileyen hastalıklara eşlik edebileceği bilinmektedir. Bu çalışmada MS ve Nöro-Behçet Sendromunun da HBS için hem bir risk faktörü oluşturduğu hem de semptomların daha ağır seyretmesine neden olduğu gösterilmiştir.
Hepatit B ve Hepatit C enfeksiyonlarının Behçet hastalığının seyri üzerindeki etkisi
Giriş: Behçet hastalığı (BH) oral ülser, genital ülser ve üveitten oluşan üç bulgunun yanında eklemlerde, deride, damarlarda ve diğer organlarda tutulum yapabilen kronik vaskülitik karakterde bir hastalıktır. Hala etyolojisi tam olarak aydınlatılamayan kronik, relapslar, ataklar ve remisyonlarla giden bir hastalıktır. BH 'da etyolojide ve klinik tutulumlarda hepatit B virüsü (HBV) ve hepatit C virüsü (HCV) enfeksiyonlarının etkisinin olabileceğini düşünerek bu çalışmayı tasarladık. Yöntem: Ekim 2017 ile Ekim 2022 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı / Romatoloji Bilim Dalı Multidisipliner Behçet Polikliniğine başvuran ve hepatit serolojisine yönelik test gönderilen 145 hasta retrospektif olarak analiz edilerek çalışmamıza dahil edildi. Bulgular: Çalışmamıza dahil olan hastalardan 4 tanesinde HBsAg pozitif ve kronik hepatit B enfeksiyonu mevcuttur. 24 hastada anti-HBc pozitif olup HBV ile karşılaşıldığını göstermektedir. Çalışmanın alt grup analizleri yapıldığında anti-HBc negatif grupta 121 hasta ve anti-HBc pozitif grupta 24 hasta saptanmıştır. Bu iki grubun BH klinik tutulum şekilleri karşılaştırıldığında anti-Hbc pozitif grupta genital ülser sıklığı, göz tutulumu oranı ve vasküler tutulum durumunda PTE sıklığının anti-HBc negatif gruba göre istatistiksel olarak anlamlı olmasa dahi oransal olarak daha fazla olduğu görülmektedir. Çalışmamızda çıkan sonuçlarda HBsAg pozitifliğinin 4 hasta (%2,7)ile sınırlı kalması istatistiksel anlamlılık ve güvenilirlik düzeyi düşürmekle birlikte toplumumuzdaki kronik hepatit B prevalansı ile benzer bir orana sahiptir. Bizim çalışmamızda ele alınan hastaların hepatit B serolojisini değerlendirirken diğer çalışmalardan farklı olarak bu hastaların klinik tutulumu ve Behçet için kullandığı ilaçlar da göz önüne alınarak bir değerlendirme yapılmış olması çalışmamızı değerli kılan etkenlerden birisidir. Çalışmadaki 145 hastadan sadece 1 tanesinde anti-HCV pozitifliği görülmüş olup hepatit C enfeksiyonu ile Behçet hastalığı arasında bir ilişki bulunmadığını bize göstermiştir Sonuç: HCV enfeksiyonunun BH ile ilişkisi gösterilememiştir. Hepatit B enfeksiyonunun Behçet hastalığının etyopatogenezi ve klinik tutulumları arasında istatistiki olarak anlamlı ilişki bulunamamıştır. Anahtar Sözcükler: Behçet hastalığı, hepatit B, hepatit C
Behçet hastalarında prognostik faktörlere göre majör organ tutulum riski ve ortaya çıkış sürelerinin değerlendirilmesi
Amaç: Behçet hastalığında mukokutanöz bulgular en sık görülen bulgulardır ve hastaların çoğunda sistem tutulumlarından önce erken başlangıç göstermektedir. Dermatoloji uzmanları Behçet hastalığının tanısında ve takibinde büyük rol oynamaktadır. İzlem sırasında hastaların sistem tutulumlarının bulguları açısından değerlendirilmesi, major organ tutulumlarının erken tanı ve tedavisini sağlayacağından son derece önemlidir. Literatürde sistem tutulumlarının ortalama ortaya çıkış sürelerini içeren çalışmalar bulunmakla birlikte, prognostik faktörlere göre değerlendirme yapan çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmada hastaların izlemine yol göstermesi açısından; majör organ tutulum riski ve ortaya çıkış sürelerinin cinsiyet ve başlangıç yaşı gibi prognostik faktörlere göre değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Ocak 1999-Aralık 2022 arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Multidisipliner Tanı ve Tedavi Ünitesi'nde Behçet hastalığı tanısıyla takip edilen, Uluslararası Behçet Hastalığı kriterlerini (ICBD) karşılayan ve belirtilen kriterleri karşılamasının üzerinden ≥5 yıl geçmiş olan 1085 hasta dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, tanı kriterlerini tamamladıkları yaş, majör organ tutulumları ve kriterlerin tamamlanmasından tutulumların ortaya çıkmasına kadar geçen süre ile ilişkili bilgileri retrospektif olarak tarandı. Göz, vasküler, nörolojik ve GİS tutulumları majör organ tutulumu olarak tanımlandı. Hastalar; kadın/erkek, juvenil (tanı yaşı ≤16) /erişkin (tanı yaşı >16), tanı yaşı ≤25/ >25, tanı yaşı ≤40/>40 olarak alt gruplara ayrıldı. Alt gruplar kendi aralarında majör organ tutulum sıklığı ve tanı kriterlerinin tamamlanmasından majör organ tutulumuna kadar geçen süre açısından karşılaştırıldı. Bulgular: Hastaların %56,4'ü (n=612) kadın, %43,6'sı (n=473) erkekti. Tanı yaşı ortalama 29,1±9, takip süreleri ortalama 13,73±6,89 yıldı. Hastaların %48'i mukokutanöz tutulumla takipliyken %52'sinde en az bir majör organ tutulumu bulunmaktaydı. Tüm majör organ tutulumları erkek hastalarda kadın hastalara göre anlamlı olarak daha sık bulundu. Göz tutulumu kadın hastalarda tanıdan ortalama 4,6 ±6,6 yıl, erkek hastalarda 2,6 ±5,4 yıl sonra ortaya çıkmıştı. Erkek hastalarda göz tutulumunun ortaya çıkma süresi kadın hastalara göre anlamlı olarak daha kısaydı. Cinsiyete göre vasküler, nörolojik ve GİS tutulumlarının ortaya çıkma süresi arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Hastaların 16 yaş, 25 yaş ve 40 yaşından önce/sonra tanı almalarına göre yapılan karşılaştırmada majör organ tutulum sıklığı açısından anlamlı farklılık saptanmadı. 25 yaş sonrasında tanı alan grupta göz ve vasküler tutulumun ortaya çıkış süresi (sırasıyla tanıdan ortalama 2,9±5,7 yıl ve 3,3±6 yıl sonra) 25 yaş ve öncesinde tanı alan gruba göre (sırasıyla tanıdan ortalama 4,7±6,6 yıl ve 6±5,8 yıl sonra) anlamlı olarak daha kısa bulundu. Sonuç: Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak erkek hastalarda major organ tutulumları daha sık olarak saptanmıştır. Ancak 25 yaşından sonra tanı alan hastalarda majör organ tutulum sıklığının ≤ 25 yaşta tanı alan gruptan anlaml farklılık göstermemesi ve daha kısa sürede ortaya çıktığının gösterilmesi, bu hastalarda da sık aralıklarla takibin uygun olacağını göstermektedir. Juvenil hastalarda bu sürenin erişkin hastalara göre, istatistiksel olarak anlamlı olmasa da, daha uzun olarak saptanmış olması, bu hastaların takip ve tedaviden kopmamasını sağlamanın önemini ortaya koymaktadır. Genel olarak major organ tutulumlarının büyük bölümü tanıdan sonraki ilk 5 yılda gelişmekle birlikte, az sayıda hastada da olsa tanı kriterlerinin karşılanmasından 18 yıl önce ve 31 yıl sonra bile gelişmiş olması, hastalığın hastadan hastaya çok farklı bir seyir gösterebildiğini göstermekte ve uzun süreli takibin önemini ortaya koymaktadır
Behçet hastalarında tiyol-disülfid dengesinin araştırılması
Amaç: İnflamasyon esnasında antioksidan mekanizmada yetersizlik nedeniyle reaktif oksijen ürünlerin artması oksidatif stres olarak tanımlanmaktadır. Behçet hastalığında artmış oksidatif stres ve antioksidan mekanizmaların yetersizliği nedeniyle oksidan durumda bir dengesizlik olduğu düşünülmektedir. Mevcut araştırmalara rağmen oksidatif hasarın hastalıktaki rolü belirlenememiştir. Bu araştırmadaki amaç Behçet hastalarındaki yeni bir oksidatif stres belirteci olan tiyol-disülfid dengesinin değerlendirilmesidir. Ek olarak tiyol-disülfid dengesinin klinik bulgular ile korelasyonunun yanısıra HLA-B51 ile korelasyonu da değerlendirilmiştir. Materyal ve Yöntem: Bu araştırmaya, 2018 ve 2019 tarihleri arasında dermatoloji polikliniğine başvuran, Behçet hastalığı tanısı konulan, diğer yönlerden sağlıklı, 18 yaş ve üzeri 50 hasta ve 54 sağlıklı gönüllü dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, hastalık tanı yaşı, ailede Behçet hastalığı ve akraba evliliği öyküsü, hastalık için kullanılan ilaçlar, ek ilaç kullanımı, başvuru esnasındaki hastalık aktivitesi kaydedildi. Hem hastaların hem de sağlıklı gönüllülerin native tiyol, total tiyol konsantrasyonları, plazma disülfid seviyeleri, disülfid/ nativ tiyol oranları ölçüldü. Ek olarak hastaların rutin venöz kan örneğinden hemogram, karaciğer fonksiyon testleri, lipit profili ve HLA-B51 değerleri çalışıldı. Bulgular: Hasta ve kontrol grupları bazında tiyol-disülfid dengesi incelendiğinde kontrol grubunda yer alan bireylerin toplam tiyol değerleri daha düşük, native tiyol değerleri daha yüksek saptandı ve istatistiksel olarak anlamlı farklılık gözlendi (sırasıyla; p=0.021, p=0.027). Gruplar bazında kıyaslandığında genital ülseri ve göz bulgusu olmayan bireylerin native tiyol değerleri daha yüksek bulundu ve istatistiksel olarak anlamlı farklılık tespit edildi (sırasıyla; p=0.036, p=0.035). Hasta bireylerin hastalık süresi ile toplam tiyol ve native tiyol değerleri arasında negatif yönlü, zayıf, doğrusal ve istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptandı (sırasıyla; p=0.010, p=0.014) Sonuç: Çalışmamız Behçet hastalarında hücresel redoks durumunu ve oksidatif stresi belirlemek amacıyla tiyol-disülfid dengesinin bir marker olarak kullanıldığı ilk çalışmadır. Elde ettiğimiz veriler neticesinde literatürle uyumlu bir şekilde Behçet iv hastalığında oksitadif stres artışı ve antioksidan kapasitede azalma söz konusudur. Hastalığın patogenezinin ve oksidan/antioksidan dengesinin rolünü aydınlatmak hastalığın takip ve tedavisinde rol gösterici olabilir. Anahtar Kelimeler: Antioksidan, Behçet hastalığı, oksidatif stres, oksidan, tiyol disülfid homeostazı
Behçet hastalığı tanısı alan olgularda beyin perfüzyon MRG bulguları
Giriş ve amaç: Behçet hastalığı tanısı alan ve nörolojik tutulumu olan/olmayan olgularda farklı beyin bölgelerinde perfüzyon değişikliklerinin olup olmadığının perfüzyon MRG ile araştırılması.Gereç ve Yöntem: Dermatoloji ve Nöroloji bilim dallarında klinik ve nörolojik muayene ile Behçet hastalığı tanısı alan 34 olgu ve 16 sağlıklı kontrol grubu çalışma kapsamına alındı. Tüm olgulara dinamik kontrast bolus yöntemi kullanılarak perfüzyon MRG inceleme yapıldı. Nörolojik muayene ve postkontrast MRG sonucunda 12 olgu Nöro-Behçet (grup 1) ve 22 olgu nörolojik tutulumu olmayan Behçet grubu (grup 2) olarak sınıflandırıldı. 16 sağlıklı olgu (grup 3) olarak sınıflandırıldı. Dokuz farklı beyin bölgesinden MTT, TTP, rCBV ve rCBF perfüzyon parametreleri elde olundu.Bulgular: Pons ve paryetal kortekste, MTT ve rCBF değerlerinde grup 1-2'de grup 3'e göre anlamlı fark saptandı. Nöro-Behçet'li olgularda MTT değerleri daha uzundu. Serebral pedikül rCBV değerlerinde grup 1 olgularda grup 2 ve 3'e göre artış izlendi. Nöro-Behçet'li olgularda serebral pedikül MTT değerleri daha uzundu. Temporal lob beyaz cevherde, grup 1-2'de kontrol grubuna göre MTT'de uzama ve rCBF'de azalma saptandı. Korpus striatum, internal kapsül ve periventriküler beyaz cevherde, MTT'de grup 1'de grup 3'e göre uzama, rCBF'de grup 1 ve 2'de grup 3'e göre azalma saptandı. Serebellar beyaz cevherde rCBF'de grup 1 ve 2'de kontrol grubuna göre azalma saptandı.Sonuç: Perfüzyon MRG bulguları Behçet hastalarında beynin farklı bölgelerinde hipoperfüzyon geliştiğini göstermektedir. Hipoperfüzyon bulguları Nöro-Behçet olgularında daha belirgindi. Başağrısı gibi subjektif şikayetleri bulunan tüm Behçet olgularında rutin kranyal MRG ile birlikte perfüzyon MRG uygulamasının hastalığın prognozunun erken evrelerde belirlenmesine imkan tanıyacağı ve tedaviyi yönlendirmeye katkı sağlayacağını düşünmekteyiz.Anahtar kelimeler: Perfüzyon MRG, Behçet hastalığı, Nöro-Behçet
İndolamin 2, 3 dioksijenaz gen polimorfizminin behçet hastalığı ve kliniği üzerine etkisi
Behçet hastalığı (BH), oral ve genital aftlar, üveit ve cilt bulgularıyla karakterize multifaktöryel bir hastalıktır. Ailesel olguların sıklığı, coğrafi dağılım göstermesi ve HLA-B51 ile güçlü ilişkisinin olması etiyopatogenezde genetik faktörlerin rolünü desteklemektedir. İndolamin 2,3-dioksijenaz (İDO) triptofanın oksidatif katabolizmasında rol alan immün modülatuvar bir enzimdir. İDO efektör T hücrelerin inhibisyonu ile Treg farklılaşması ve aktivasyonunu stimüle eder. İDO gen ekspresyonundaki bireyler arası varyasyonların İDO aktivitesinde farklılıklarla sonuçlandığı bilinmektedir. Literatürde, BH ile İDO gen polimorfizmi arasındaki ilişkiyi araştıran bir çalışmaya rastlamadık. Bu çalışmada BH'de İDO serum düzeyleri, İDO genindeki belirlenen tek nükleotid polimorfizmlerinin (TNP) klinik bulgularla ilişkisinin araştırılması amaçlandı. Çalışmaya 90 Behçet hastası ve 52 sağlıklı gönüllü dahil edildi. İDO1 ve İDO2 için belirlenen gen bölgelerinde, 90 hasta 52 kontrol için TNP tespiti yapıldı. Serumda ELISA yöntemiyle İDO1 seviyeleri ölçüldü. Behçet hastalarında ve kontrol grubunda; İDO1 rs7820268, rs10108662 ile İDO2 rs4503083 geni polimorfizmleri ve allel frekansları açısından istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı. Serum İDO1 seviyesinin Behçet hastalarında kontrol grubuna kıyasla anlamlı olarak düşük olduğu görüldü. BH'de kontrol grubuna kıyasla İDO1 düzeyinin düşük olması, immünhemostazın sağlanmasına rol oynayan İDO1'in BH patogenezinde etkili olabileceğini düşündürmektedir. Klinik bulgularla İDO1 düzeyi arasında anlamlı bir korelasyon gösterilememiştir. Gen polimorfizmleri açısından iki grup arasında fark saptanmamıştır. Klinik bulgular açısından ise sadece İDO1 rs7820268 CT genotipinin Nörobehçet gelişimi açısından koruyucu olabileceği düşünülmüştür. Diğer klinik bulgularla çalışılan gen polimorfizmleri açısından anlamlı ilişki saptanamamıştır. Nadir klinik bulgular açısından yeterli sayıda hastanın dahil edildiği daha geniş çalışmalar bu bulgulara katkı sağlayabilir.
Çocukluk çağında üveit tanısı alan olguların retrospektif değerlendirilmesi
Bu tez çalışmasında, on yıllık süre içinde (2010-2020) çocuk immünoloji-romatoloji kliniğimizde takip edilen enfeksiyon ilişkisiz üveit tanısı almış hastalarda altta yatan primer tanının belirlenmesi ve tedavi yanıtının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmaya 18 yaş altı enfeksiyon ilişkisiz üveit tanısı ile takip edilen 93 hasta dahil edildi. Hastalara ait veriler geriye dönük olarak tarandı. Hastaların ilk ve son muayene bulguları kaydedildi. Biyomikroskopik muayenelerine göre hastaların son durumları remisyon, inaktif ve aktif dönem olarak sınıflandı. Hastaların klinik özellikleri, laboratuvar bulguları, aile öyküsü, hastalık süresince kullandığı ilaçlar incelendi. Hastaların 45'i(%48,4) erkek, 48'sı(%51,6) kızdı. Çocukluk çağı üveit tanı yaşı 10 yaş olarak saptandı. Üveit ile takipli hastaların 51'i (%54,8) idiyopatik üveit, 31'ü (%33,4) juvenil idiyopatik artrit, 11'i (%11,3) Behçet, tanısı aldı. Hasta grubundaki en sık sistemik hastalık juvenil idiyopatik artrit olarak saptandı. Hastaların 30'unun (%33,3) ANA testi pozitif saptandı. Hastaların 36'sında (%38,7) ön, 20'sinde (%21,50) orta, 11'inde (%11,8) arka ve 26'sında (%28) panüveit mevcuttu. İmmünsupresif tedaviye yanıtsızlık ve görme kaybı riski yüksek olan olgularda Anti- TNFα ajanlar verildi. Anti-TNFα ajanlar arasında daha çok infliksimab ve adalimumab tedavisi verildiği saptandı. Başvuru anında en sık saptanan oküler komplikasyon posterior sineşi(%16,1), izlemde gelişen en sık oküler komplikasyon ise glokomdu(%41,9). Erken tanı ve tedavinin amacı göz içi inflamasyonu en aza indirmek ve görme kaybına neden olan komplikasyonlardan kaçınmaktır. Bu nedenle romatolojik tutulumu olan hastaların oftalmolojik muayenelerinin düzenli aralıklarla yapılmasının sağlanması önemlidir. Göz hekimlerinin çocukluk çağı üveitlerinde altta yatan patolojiyi saptamak üzere pediatrik romatologlar ile iş birliği içine girmeleri önemlidir. Anahtar Kelimeler: üveit, behçet, artrit
Göz tutulumu olmayan Behçet hastalığı tanısı konulmuş olgularda optik koherens tomografisi bulgularının incelenmesi
Behçet hastalığı (BH), 1937 yılında Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından oral aft, genital ülser ve üveit üçlemesi ile tanımlanan, alevlenme ve remisyonlarla seyreden, kronik ve multisistemik bir vaskülittir. Hastalık daha çok orta yaş grubunda görülmesine rağmen tüm yaş grupları etkilenebilir. Tipik oküler tutulum, hipopiyonlu panüveit ve retinal vaskülit şeklindedir. Biz çalışmamızda; optik koherens tomografisi (OKT) ile, otomatik segmentasyon (OS) yazılımı kullanarak, muayenesinde oküler tutulumu olmayan hastalarda peripapiller retinal sinir lifi tabakası (pRSLT), maküler retinal sinir lifi tabakası (mRSLT), maküler ganglion hücre tabakası (mGHT), maküler iç pleksiform tabaka (mİPT), santral maküler kalınlık (SMK) ve koroidal kalınlık (KK) değişimlerini saptamayı; bunun sonucunda hastalığın gözle görülmeyen retinal tutulumunu ortaya çıkarmayı amaçladık. Bu çalışmada mart 2017-mart 2019 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı rutin polikliniklerine oftalmolojik muayene için başvuran, Behçet tanılı fakat göz tutulumu olmayan 53 hastanın 106 gözü (yaş aralığı; 19-57 yıl) ile benzer yaş grubundaki sağlıklı 54 kişinin 108 gözü; OKT ile pRSLT, mRSLT, mGHT, mİPT, SMK ve KK açısından karşılaştırıldı. Ayrıca Behçet hastalarının verileri, kendi içinde, sadece kolşisin kullananlar-kolşisinle beraber ek ilaç kullananlar olacak şekilde karşılaştırıldı. Hasta ve kontrol grubunda yer alanların pRSLT ölçümleri karşılaştırıldığında, superior nazal kadrandaki pRSLT ölçümü hasta grupta daha incedir ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p=0.003). Maküler RSLT ölçümleri karşılaştırıldığında, ortalama hacim, iç süperior, dış süperior ve dış inferior kadranda mRSLT kalınlığı hasta grupta kontrol grubuna göre istatistiksel anlamlı olacak şekilde incelmiş saptanmadı (p=0,001, p=0,032, p=0,015, p=0,006). Maküler GHT ölçümleri karşılaştırıldığında; ortalama hacim, iç nazal, dış nazal, iç süperior, iç temporal, dış temporal ve iç inferior kadranda GHT kalınlığı hasta grupta kontrol grubuna göre istatistiksel iv anlamlı olacak şekilde incelmiştir (p=0,004, p=0,003, p=0,019, p=0,001, p=0,016, p=0,014, p=0,010). Maküler İPT, hasta grupta; iç nazal, iç süperior ve iç inferior kadranda istatistiksel anlamlı olacak şekilde incelmiştir (p=0,010, p=0,026, p=0,011). Ortalama SMK açısından istatistiksel anlamlı fark bulunamamıştır. Koroid kalınlığı açısından karşılaştırıldığında; subfoveal koroid kalınlığı (SFKK), nazal koroid kalınlığı (NKK) ve temporal koroid kalınlığı (TKK) iki grup arasında istatistiksel anlamlı farklı değildi. Behçet hastalığında, muayene ile oküler tutulum olmasa da, OKT ile retinadaki değişiklikleri saptayabileceğimizi düşünmekteyiz. Bu sebepten ötürü, bu hastaların tanı ve takibinde OKT kullanımı gittikçe artan bir öneme sahiptir.
Behçet hastalarında demografik, klinik ve paraklinik özelliklerin retrospektif değerlendirilmesi
Behçet Hastalığı (BH), tekrarlayan oral ve genital aft, oküler hastalık, cilt lezyonları başta olmak üzere gastrointestinal, nörolojik, vasküler veya eklem gibi çeşitli sistemik tutulumlarla karakterize kronik inflamatuar bir hastalıktır. Etiyolojisi günümüzde hala bilinmemekle birlikte enfeksiyöz, genetik ve immünolojik faktörler üzerinde durulmaktadır. Başlangıç yaşı ülkeler arasında değişkenlik göstermekle birlikte sıklıkla 20-40 yaşlar arasındadır. Hastalığın prevelansı, cinsiyet dağılımı ve tutulum şekli coğrafik farklılık gösterir. Hastalık genellikle erkeklerde daha şiddetlidir. Alevlenme ve iyileşme dönemleri ile seyreder. Yaş ilerledikçe klinik belirtiler gerileme eğilimindedir. Bu çalışmanın amacı Türkiye'de sık görülen ve her hekimin bilgi sahibi olması gereken BH ile takipli hastalarımızın demografik, klinik ve paraklinik özelliklerini gözden geçirmek ve farkındalığı artırmaktır. Çalışmada Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı ile Romatoloji Bilim Dalı polikliniklerinde BH tanısı alan, 2010-2018 yılları arasında takip ve tedavisi devam eden 488 hastanın demografik özellikleri, klinik ve paraklinik verileri, tanı anı bulguları ve kullandığı ilaçlar retrospektif olarak incelendi. BH ile takip ettiğimiz 488 hastanın 299'u (%61,3) erkekti. Bireylerin yaşları 19-78 arasında değişmekte olup; yaş ortalaması 40,7±9,9 iken, hastalık başlangıç yaş ortalaması 30,8±8,8 idi. Hastaların %96,9'unda (n=473) oral aft ve %58,8'inde ise (n=287) genital ülser saptandı. Cilt tutulumu olan 332 hastanın 169'unda (%50,9) sadece psödofolikülit bulunurken, venöz tutulum olan 108 hastanın 62'sinde (%57,4) derin ven trombozu mevcuttu. Tanı anındaki en sık bulgular sırasıyla oral aft (%30,1), genital ülser (%27,5) ve oküler tutulum (%12,5) şeklindeydi. Hastaların 63'ünde biyolojik tedaviye geçildiği ve 25'inin ilaçsız takip edildiği saptandı. 40 yaş altı, erkek ve oküler tutulumu olan hastalarda tedavide biyolojik ajan kullanım sıklığının daha fazla olduğu görüldü. BH, ülkemizde sık görülen, multisistemik tutulumla karakterize, farklı semptom ve bulgularla prezente olabilen sistemik bir vaskülittir. Morbidite ve mortaliteyle sonuçlanabildiği gibi günümüzde tedavisinde başarıyla kullanılan biyolojik ajanlar, hastalık prognozunu olumlu yönde etkilemektedir. Hastalık başlangıç yaşı, cinsiyet dağılımı ve prognoz coğrafik ve etnik farklılık gösterdiğinden popülasyon temelli çalışmalar önem taşır. Erkek cinsiyet ve erken hastalık başlangıcı şiddetli hastalıkla ilişkili olup biyolojik ajan kullanımının bu grupta fazla oluşu bunu desteklemektedir. Bu çalışma ile Türkiye'de sık görülen BH ile ilgili verilerimizi derlemeyi, tedavi seçeneklerini ve etkileyen faktörleri değerlendirerek klinik pratiğimize ışık tutmayı amaçladık. Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, epidemiyoloji, farkındalık, biyolojik, demografik veri
Behçet hastalığında mikroRNA'ların etyopatogenezde rolü var mıdır?
Behçet hastalığı (BH) her çapta arter ve venleri tutabilen sistemik bir vaskülit olarak değerlendirilmektedir. Hastalığın patogenezi hakkında bu güne kadar bir çok genetik neden suçlanmıştır. Ancak günümüze kadar BH? nın patogenezine yönelik mikroRNA(miRNA)?lar ile ilgili bir çalışma yapılmamıştır. Çalışmaya BH tanısı konmuş 20 vasküler aktif hasta, 20 mukokutanöz aktif hasta ve son 6 aydan bu yana klinik ve laboratuar olarak remisyonda 25 hasta toplamda ise 65 BH ve herhangi hastalığı olmayan benzer yaş ve cinsiyetteki 25 sağlıklı gönüllü dahil edildi. PCR mikroRNA assay yöntemiyle gruplar arasında mikroRNA analizi değerlendirilmesi yapıldı. Remisyonda BH grubu ile kontrol grubu karşılaştırıldığında her iki grup arasında miRNA analizleri yönünden anlamlı bir fark saptanmamıştır. Aktif BH grubu ile kontrol grubu karşılaştırıldığında .miR-17-5p, miR-451a, miR-106b- 5p, miR-16-5p, miR-19a-3p, miR-26b-5p, miR-93-5p, miR-20b-5p miR-19b-3p, miR-25-3p miRNA?lar hasta grubunda konrol grubuna göre anlamlı olarak düşük seviyede bulunmuştur.Belirtilen miRNA?lar apoptozis ile ilşkili olarak tespit edilmiştir. Bu araştırma BH patogenezinde miRNA ilişkisi üzerine yapılmış ilk çalışma olup BH?da serum miRNA seviyeleri ve hastalığın aktivitesi ile anlamlı ilişkiyi ortaya koymaktadır. Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Patogenez, miRNA
Behçet hastalığına bağlı posterior üveit tedavisinde intravitreal deksametazon implantının etkinliği ve güvenilirliği
Amaç: Behçet hastalığına bağlı posterior üveit tedavisinde intravitreal deksametazon implantının (Ozurdex®) sonuçlarını araştırmak Materyal metod: Aktif posterior üveit olan 12 Behçet hastasının 17 gözü çalışmaya alındı. Her göze tek bir deksametazon implantı uygulandı.En iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK), santral maküler kalınlık (SMT), vitreal haze skoru (VHS), göz içi basınçı (GİB) enjeksiyon öncesi ve 1,3, 6 ve 12.ayda değerlendirildi. Bulgular: Ortalama EİDGK enjeksiyon öncesi değerlere göre her kontrol vizitinde anlamlı olarak arttı (tüm p< 0.05). Ortalama SMK ve VHS de enjeksiyon öncesi değerlere göre her kontrol vizitinde anlamlı olarak azalma görüldü (tüm p< 0.05). 3 gözde topikal antiglokomatöz kullanımını gerektiren GİB artışı görüldü. Sonuç: Tek bir deksametazon implantı uygulaması Behçet hastalığına bağlı posterior üveit tedavisinde 12 aylık takip boyunca etkili ve güvenli olarak bulundu. Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, deksametazon implantı, üveit, posterior üveit, tedavi
Calprotectin'in behçet ve idiopatik aftöz stomatit ayrımındaki rolü
Behçet Hastalığı (BH) tekrarlayan oral, genital ülserler ve göz bulgularının yanı sıra kas-iskelet, nörolojik ve gastrointestinal sistem tutulumları ile seyreden bir vaskülittir. Oral ülser (OÜ), BH'nın en sık semptomudur. Bu ülserler ağrılı, 1-3 cm çaplarında, sarı fibrin ile kaplıdır ve genellikle skar bırakmadan iyileşirler. BH'da ortaya çıkan OÜ'ler İdiopatik Aftöz Stomatit'e (Rekürren aftöz stomatit) (RAS) benzer şekildedir ve oluşan ülserasyonları ayırmak klinik olarak mümkün olmamaktadır. Her iki hastalıkta da teşhis, hastanın hikayesine ve klinik belirtilere göre konulmakta ve herhangi bir laboratuar yöntemi bulunmamaktadır. Bu çalışmanın amacı calprotectin'in BH ve RAS'ta görülen ülserlerin ayırıcı tanısındaki rolünü araştırmaktır. Çalışmaya Gaziantep Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı ve Diş Hekimliği Fakültesi tarafından belirlen 31 adet RAS'li hasta, 35 adet OÜ'i olan Behçet hastası, 35 adet OÜ'i olmayan Behçet hastası ve 30 adet sağlıklı kontrol grubunun serum ve tükrük örneklerindeki calprotectin düzeylerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Ayrıca hasta ve kontrol grubunun ülser sayısı, ülser tipi ve periodontolojik durumu ile ilgili veriler de değerlendirildi. Çalışmaya toplam 131 gönüllü alındı. Hastaların cinsiyetleri (kadın/erkek) RAS'ta 13/18, Behçet aktifte 17/18, Behçet remisyonda 13/22, sağlıklı kontrolde ise 13/17 idi. Yaş ortalamaları RAS'ta 28.51±6.86, Behçet aktifte 33.48±9.08, Behçet remisyonda 33.62±8.94, sağlıklı kontrolün ise 29.38±7.60 yıl olup hastaların yaş ve cinsiyetleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p>0.05). RAS ve Behçet aktif grupları arasında bakılan tükrük ve serum calprotectin düzeyi, ülser tipi ve periodontolojik durum açısından anlamlı bir fark saptanmadı (p>0.05). Calprotectin düzeyleri sağlıklı kontrol ile Behçet remisyon hastalarının serum ve tükrük örneklerinde; Behçet aktif ve RAS'a göre daha düşük saptandı. Behçetin aktif olduğu grupta RAS'tan daha yüksek calprotectin düzeyi olmasına rağmen bu iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p>0.05). Sonuç olarak BH ile RAS oral ülser ayırımında serum ve tükrük calprotectin düzeylerinin ayırıcı tanıda rolü bulunmamaktadır. Ancak daha çok hasta ve daha farklı klinik tablolarda calprotectin'in rolünün olup olmadığının araştırılmasında fayda vardır.
Behçet tanılı olgularda kognitif fonksiyonlar ile beyin difüzyon tensor görüntüleme bulguları arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi
Amaç: Behçet tanılı olgularda beynin farklı lokalizasyonlarından elde edilen DTG parametreleri ile nörokognitif fonksiyonlar arasında ilişki olup olmadığının araştırılması. Gereç ve Yöntem: Behçet tanılı 35 olgu ve 21 sağlıklı kontrol çalışma kapsamına alındı. Olguların nörokognitif fonksiyonları seçici hatırlama testi, PASAT, uzamsal geri çağırma testi, sembol sayı modaliteleri testi ve kelime akıcılığı testleri ile değerlendirildi. Behçet tanılı olgular ile kontrol grubunda beynin 19 farklı lokalizasyonundan FA, ADC, MD, RD ölçümleri yapılarak elde edilen veriler karşılaştırıldı. Ayrıca nörokognitif fonksiyon testleri ile DTG parametreleri arasındaki korelasyon ve olgularda nörolojik semptom varlığının ve Nörobehçet tanısı ile takipli olmanın DTG parametrelerine ve nörokognitif fonksiyonlara olan etkisi değerlendirildi. Bulgular: Behçet tanılı olgularda singulum ve korpus kallozum splenium FA değerleri kontrol grubuna göre anlamlı düşük bulundu. ADC değerleri ise korona radiata düzeyinde kontrol grubuna göre anlamlı yüksek saptandı. Nörolojik semptomu bulunan, bulunmayan olgular ve Nörobehçet tanılı olgularda da beyin parankiminde ölçüm yapılan lokalizasyonlarda DTG parametrelerinde anlamlı farklılıklar elde edildi. Nörokognitif fonksiyon test sonuçları ile farklı anatomik lokalizasyonlardan elde edilen DTG parametreleri arasında anlamlı korelasyonlar saptandı. Sonuç: Elde ettiğimiz sonuçlar, Behçet tanılı olgularda hastalığa bağlı gelişebilecek aksonal dejenerasyon, lokal hücresel hasar ve myelinize fiberlerdeki hasarlanmanın hastalığın erken dönem bulgusu olabileceğini ve buna sekonder nörokognitif fonksiyonların etkilenebileceğini düşündürtmektedir. Ayrıca olgularda konvansiyonel MRG 'de bulgu vermeden ve nörolojik semptomlar gelişmeden önce olası mikroyapısal değişikliklerin ortaya çıkabileceği tezini desteklemektedir. Behçet tanılı olgularda hastalığa sekonder beyinde hücresel düzeyde hasarın başladığını ve buna sekonder nörokognitif fonksiyonlarda bozulma olabileceğini düşünmekteyiz.
Behçet hastalarında sTREM- 1, VEGF-B VE VEGF gen ekspresyonu düzeylerinin, hastalık aktivasyonu ile ilişkisinin değerlendirilmesi
AMAÇ: Çalışmada VEGF-B, VEGF gen ekspresyonu ve sTREM-1 düzeylerinin Behçet hastalığı aktivasyonu ile ilişkisinin araştırılması amaçlandı.GEREÇ VE YÖNTEM: Romatoloji Polikliniği'ne başvuran ve Uluslararası Çalışma Grubu kriterlerine göre BH tanısı konulan hastaların klinik özellikleri incelendi. EBDCAF skorlamasına göre aktif dönemde olan 30 Behçet hastası ile 30 sağlıklı gönüllü çalışmaya alındı. Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyokimya Laboratuarında, tüm hasta ve sağlıklı grubunun VEGF-B, VEGF gen ekspresyonu ve sTREM-1 düzeyleri çalışıldı.BULGULAR: Aktif Behçet hastalığı olan olguların VEGF-B, VEGF gen ekspresyon ve sTREM-1 düzeyleri, kontrol grubuna göre yüksek bulundu. Fakat sadece VEGF gen ekspresyonu istatistiksel olarak anlamlı idi (p=0.008). Behçet hastalarında oral aft, genital ülser, göz, eklem, damar, deri ve nörolojik tutulumlu hastaları alt gruplar halinde ayrı ayrı analiz edildi. Eklem tutulumu (artrit/artralji) olan Behçet hastalarının VEGF gen ekspresyon düzeyini ve damar tutulumu olan (DVT/tromboflebit) Behçet hastalarının ise VEGF-B ve VEGF gen ekspresyonu düzeyini istatistiksel olarak anlamlı (p=0.035, p=0.021) yüksek bulduk. Bununla beraber her bir alt grup, kontrol grubu ile ayrı ayrı analiz edildi. Tüm gruplarda VEGF gen ekspresyonu, kontrol grubuna göre anlamlı yüksek saptandı. Genital ülseri ve damar tutulumu (DVT/tromboflebit) olan hastalarda aynı zamanda VEGF-B düzeyleride kontrol grubuna göre anlamlı yüksek saptandı.SONUÇLAR VE ÖNERİLER: VEGF-B ve VEGF gen ekspresyonu Behçet hastalığında aktivite belirteci olabilir. Ayrıca bu çalışma eklem ve damar tutulumu olan Behçet hastalarında yeni tedavi seçeneklerinin irdelenmesi gerektiğini göstermektedir. İlerleyen yıllarda bu çalışmayı irdeleyerek daha yüksek katılımlı araştırmalar ile VEGF'nin BH'lığı etyopatogenezi, aktivasyon ve prognozu üzerindeki rolünü ortaya koyan ve buna yönelik tedavi yöntemlerini araştıran yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.Anahtar Sözcükler: Behçet hastalığı, sTREM-1, VEGF-B, VEGF gen ekspresyonu
TRPM7 kanalı gen polimorfizmleri ile Behçet hastalığı arasındaki ilişkinin araştırılması
Transient Reseptör Potansiyel Katyon Kanalı (TRP), Subfamilya M, Üye 7 (transient receptor potansiyel melastanin 7, TRMP 7), iyon kanalları TRP ailesinin hemen hemen bütün hücrelerde bulunan bir üyesidir ve magnezyum, kalsiyum ve divalent eser metal iyonlarına karşı geçirgendir. Magnezyum eksikliği ve değişmiş TRPM7 ekspresyonu/aktivitesi, Behçet Hastalığında önemli faktörlerden olan endoteliyal disfonksiyon, vasküler reaktivite, proliferasyon, inflamasyon ve fibrozise katkıda bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı, Türk toplumunda Behçet Hastaları ve TRPM7 gen polimorfizmleri arasındaki muhtemel bir ilişkiyi araştırmaktır.Benzer yaş ve cinsiyette toplam 121 Behçet Hastası ve 175 sağlıklı kontrol bireyleri bu çalışmaya dahil edilmiştir. Katılımcıların genomik DNA'sı BioMark 96.96 dinamik array sistemi ile analiz edilmiştir. Genotip ve allel frekanslarındaki farklılıkların önemliliğinin hesaplanması amacı ile Ki kare testi (Yates düzeltmesi ile) veya Fisher'in kesin ki kare testi kullanıldı.Hastalarda, TRPM7 geni rs55924090'nin (Ile459Thr) genotip ve allel frekansı dağılımı Behçet hastalarında kontrollere göre önemli derecede farklı bulundu; AA genotipi %96.8 karşılık % 65.4; AG genotipi % 0.0 karşılık %33.8 ve GG genotipi %3.2 karşılık %0.8; A alleli %96.8 karşılık %82.3 ve G alleli %3.2 karşılık %17.7 (p<0.0001). Yine TRPM7 geni rs34181677 (Thr201Ser) polimorfizminin C allelinde bir artış (hastalarda %16.5'a karşılık kontrollerde %9.1) ve G alleli frekansında azalış (hastalarda %83.5'a karşılık kontrollerde %90.9, p=0.0101) vardı. Fakat Behçet Hastalığı ve TRPM7 geni rs62021060 polimorfizmi arasında belirgin bir ilişki bulunmadı. Bu çalışmada rs77165588 ile ilişkili polimorfizm yoktu.Sonuçta, bildiğimiz kadarı ile, mevcut vaka kontrol çalışması Behçet Hastalığı riskinde TRPM7 gen varyasyonlarının potansiyel katılımını araştıran ilk çalışmadır. Bizim verilerimiz TRPM7 geninde genetik polimorfizmlerinin, Türk toplumunda Behçet Hastalığına bireysel duyarlılığını etkileyebileceğini göstermiştir. Bu çalışma ile BH patogenezi açısından yeni bir gen bölgesi belirlenmiştir.