Merkezimiz çocuk kardiyoloji bölümünde izlediğimiz dilate kardiyomiyopati tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

Kardiyomiyopatiler (KMP), kalp kası tutulumu ile karakterize çoğunlukla kalp yetersizliği ile sonuçlanabilen birçok farklı etiyolojiye sahip hastalık grubudur. Pediyatrik kardiyomiyopatilerin; 0–18 yaş arası çocuklarda insidansı yılda yüz binde 1,13'tür. Alt grupları değerlendirildiğinde KMP'ler; dilate, restriktif, hipertrofik kardiyomiyopati, aritmojenik sağ ventrikül displazisi/kardiyomiyopatisi ve sınıflandırılamayanlar olmak üzere 5 gruba ayrılmaktadır. Dilate kardiyomiyopati (DKMP), çocukluk çağında en sık görülen kardiyomiyopati tipi olup bütün kardiyomiyopatilerin yaklaşık %60'ını oluşturmaktadır. DKMP, günümüzde kronik kalp yetersizliğinin çocuklardaki en sık nedenlerinden biridir ve kalp nakli uygulanan hastaların da büyük bir kısmını oluşturur. Tanısı; sol veya her iki ventrikülün dilatasyonu ve azalmış kontraksiyonunun gösterilmesi ile konur. Bu çalışmada; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı poliklinik ve kliniklerinde dilate kardiyomiyopati tanısıyla, Ocak 2005-Aralık 2017 tarihleri arasında takip edilmiş olan 90 olgu incelenmiş olup olguların tanı yaşı, cinsiyet dağılımları, başvuru semptomları, etiyolojik dağılımları, ekokardiyografi, Holter ve anjiyografi sonuçları, aldıkları medikal ve girişimsel tedaviler, tedavi süre ve yanıtları ile prognozları değerlendirildi. Çalışma grubunu oluşturan 90 olgunun %47,8'i erkek, %52,2'si kız idi (erkek:43, kız:47). Tanı yaşı medyan:11,5 ay (minimum:0, maksimum:234 ay) idi ve olguların %58,9'u iki yaşın altındaydı. En sık etiyolojik faktörler; %42,2 (n:38) oranında görülen kalp ve damar hastalıkları ile %18,9 (n:17) oranında görülen idiyopatik dilate kardiyomiyopati idi. Hastaların %15,5'i asemptomatik olup iki yaş altında en sık semptom olarak %60,4 ile solunum sıkıntısı, iki yaş ve üzerinde en sık %27 ile çarpıntı, %10,8 ile göğüs ağrısı izlendi. Yoğun bakımda izlenen hastaların %78,1'i iki yaşından küçük olup bu oran, iki yaş ve üzerinde yoğun bakımda izlem ihtiyacı olan hasta grubuna iii (%21,9) göre anlamlı derecede yüksek saptandı (p<0,006). Aritmisi olan hastaların (n:11) %63,6'sı (n:7) iyileşmiş olup bu hastaların %45,5'i (n:5) medikal tedavi ile, %18,1'i (n:2) ablasyon sonrası iyileşmiştir. Ablasyon ile iyileşen hastaların etiyolojileri, permanent resiprokan kavşak taşikardisi (PJRT) ve atriyal ektopik taşikardi (AET) idi. Wolff-Parkinson-White (WPW) aritmisi olan 1 hastada ablasyon sonrası iyileşme olmadı. Holter'de aritmi saptanan hastaların (n:22) 8'inde aritmi primer etiyoloji iken kalan 14 hastada DKMP komplikasyonu olarak gelişmiştir. İzlemde olguların %44,4'üne (n:40) anjiyografi yapılmış olup bu olguların %15'inde (n:6) pulmoner arterden çıkan anormal sol koroner arter (ALCAPA) saptanmıştır. Kalp-damar hastalığı olan, balon anjiyoplasti veya operasyon uygulanan ya da hiçbir işlem yapılamayan toplamda 18 olgunun %72,2'si (n:13) tamamen iyileşti, %5,5'i (n:1) haliyle izlemi devam etti ve %22,3'ü (n:4) kaybedildi. Hastaların takip süreleri medyan:41 ay (minimum:3 gün, maksimum:222,5 ay)'dır. Hastaların yaş gruplarına göre prognozları arasında anlamlı farklılık saptanmamıştır. Talasemi majör tanısı ile izlenen ve sık kan transfüzyonu alma öyküsü olan 18 yaşındaki bir hastaya kalp transplantasyonu yapılmış ve bu hasta izlemde iyileşmiş; tüm hastaların %37,7'si tamamen iyileşmiş, %43,3'ü haliyle devam etmiş, %12,2'si kaybedilmiştir. Sonuç olarak; çalışmamızdan elde ettiğimiz veriler, dilate kardiyomiyopati hastalarının tanı, takip ve tedavi süreçlerine yol gösterici olması açısından önemlidir. Ekokardiyografi bu hastaların izleminde en önemli tanı yöntemidir ve günümüzde daha yaygın kullanımı ile, sol ventrikül nonkompaksiyon KMP, DKMP'ye neden olabilecek diğer kalp-damar hastalıkları ve miyokardit gibi etiyolojik faktörlerin tanınması artmıştır. Tanı ve tedavideki bu gelişmelere rağmen DKMP, hala morbidite ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Anahtar kelimeler: Dilate kardiyomiyopati, ekokardiyografi, sol ventrikül nonkompaksiyonu, prognoz.