Nöroblastomda telomeraz aktivitesinin prognozla ilişkisi

Amaç: Nöroblastom, adrenal medulla ve sempatik ganglionlardaki embriyonel nöral krest hücrelerinden köken alan çocukluk çağının en sık görülen ekstrakranyal solid tümörüdür. Değişken biyolojik yapısı nedeniyle farklı klinik ve biyolojik özellikler göstermektedir. Tümörün bu durumunu açıklayacak yeni faktörlerin gösterilmesi nöroblastomun tanı ve tedavisine önemli katkı sağlayacaktır. Hücrelerin ölümsüzlük kazanabilmesi ya da sınırsız çoğalabilme kapasitesine ulaşmasında telomeraz enziminin önemli bir role sahip olduğu düşünülmektedir. 87 hasta ile yaptığımız retrospektif çalışmada telomeraz aktivitesinin cinsiyet, yaş, evre, risk grubu, relaps, VMA, myc-n amplifikasyonu, sağkalım ve olaysız sağkalıma etkisi araştırılmak istenmiştir. Gereç ve yöntem: Bu çalışma Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dalında 2011-2019 yılları arasında nöroblastom tanısı almış 87 hastanın daha önceden alınan patoloji preparatlarında telomeraz aktivitesi incelenerek yapılmıştır. Çalışmaya alınan hastaların bilgileri dosyalardan ve otomasyon sisteminden bulunarak kayıt edildi. Etik kurul onayı alındı. Bulgular: Çalışmamıza 46 erkek (% 52,9), 41 kız (% 47,1) olmak üzere toplam 87 hasta alınmıştır. Hastalığın en sık tanı alma yaşı 3,39 ± 3,04 yıl idi. Çalışmaya alınan hastaların 23'ünde (% 26,4) telomeraz aktivitesi vardı, 64'ünde (% 73,6) telomeraz aktivitesi yoktu. Çalışmaya alınan hastalarımızda telomeraz aktivitesi olan hastaların 8 yıla kadar yaşam oranı % 84 iken, olaysız yaşam olasılığı % 56 bulundu. Telomeraz aktivitesi olmayan hastaların 8 yıla kadar yaşam oranı % 93 iken, olaysız yaşam olasılığı % 70 olarak bulundu. Telomeraz aktivitesi olan ve olmayan hastalar karşılaştırılarak bakılan cinsiyet (p=0,1), yaş (p=0,54), evre (p=0,600), risk grubu (p=0,451), relaps (p=0,484), myc-n mutasyonu (p=0,854), sağ kalım (p=0,112) ve olaysız sağkalım (p=0,222) açısından anlamlı bir ilişki olmadığı görülmüştür. Sonuç: Bu çalışmada telomeraz aktivitesi ile nöroblastom hastalarının klinik özellikleri ve sağkalımları arasında anlamlı fark bulunamamıştır. Anahtar Kelimeler: Nöroblastom, Telomeraz aktivitesi