Orak hücre anemili çocuklarda pulmoner fonksiyonların değerlendirilmesi

Amaç: Bu çalışmada Çocuk Hematoloji Polikliniğinde takipte olan orak hücre anemili hastaların solunum fonksiyon testleri ve egzersiz testleri ile pulmoner fonksiyonlarını değerlendirip, bunların klinik parametreler ile olan ilişkilerini tespit etmeyi amaçladıkGereç ve yöntemler: Çalışmaya 24 orak hücre anemili hasta çocuk ve kontrol grubu olarak 9 sağlam çocuk alındı. İki grubun tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi ve biyokimya parametreleri için kan örnekleri alındı. Her iki gruba Göğüs Hastalıkları AnaBilim Dalında karbon monoksit difüzyon testi çalışıldı. Hastaların aynı gün Spor Fizyolojisi Bilim Dalında spirometre ile solunum fonksiyonları ölçüldü ve her iki gruba egzersiz testi uygulandı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıdıBulgular: Orak hücre anemili hastaların hemoglobin elektroforezlerinde HbS % 85,2 oranında tespit edildi. Hasta grubun HbS, HbF, SGPT, LDH, ferritin, total-direkt bilirubin ve Fe++ değerleri yüksek bulundu (p< 0,05). Kontrol grubuna göre Hb ve hematokrit değerleri düşük idi (p>0,05). Bir-üç atak arası VOK geçiren hasta sayısı 14 (% 58,3), 3 ve üstü atak geçiren hasta sayısı 7 (% 29,2) ve VOK atak geçirmeyen hasta sayısı 3 (% 12,5) idi. AGS geçiren hasta sayısı 5 (% 20,9) ve AGS geçirmeyen hasta sayısı 19 (% 79,1) idi. Hastaların % 62,5'da izole karbon monoksit difüzyon testi bozukluğu saptandı. Spirometri ile % FEV1 ve MEF 25 hasta grubunda düşük bulundu (p<0,05). Egzersiz testinde hastaların VO2/HR düşük saptandı (p<0,05). VE/VO2 (p=0,023) ve R (p=0,016) yüksek saptandıSonuç: Çalışma sonucunda OHA'lı hastalarda akciğerlerinde gaz transferinin zor olduğu saptandı. Spirometri ölçümleriyle hava yollarının egzersizle daralmış olduğu görüldü. Obstrüktif tarzda bozuklukların takip edilmesi gerektiği düşünüldü. Oksijen nabzı ve solunum değişim oranları düşük tespit edildi ve aerobik metabolizma için daha fazla metabolik aktivite harcadıkları görüldü. Bu sonuçlar ile, oksijen radikalleri ve hipoksinin akciğerde yarattığı inflamasyonun etkileri nedeniyle aerobik solunum yükünün arttığı söylenebilir.Anahtar Kelimeler: Orak hücre anemisi, karbon monoksit difüzyon testi, spirometri, egzersiz testleri,aerobik solunum, çocuk.