Uzun dönem takipte idiopaitik non-sirotik portal hipertansiyon doğal seyrinde prognoz

Uuzn dönem takipte idiyopatik Non-Sirotik Portal Hipertansiyon doğal seyri Giriş ve Amaç: İdiyopatik non-sirotik portal hipertansiyon (INSPH) portal hipertansiyonun nadir bir sebebidir. Literatürde INSPH doğal seyri hakkında sınırlı sayıda çalışma vardır. Bu çalışmada, uzun dönem takipte INSPH'nin klinik seyri değerlendirilmiştir. Materyal ve Metod: 1990-2015 yılları arasında karaciğer biyopsi/laporoskopi portomezenterik venöz sistem görüntüleme, ve biyokimya sonuçları ile İNSPHT tanısı almış hastalar retrospektif olarak incelenmiştir. Kronik karaciğer hastalığı ve portal hipertansiyonun diğer bütün etiyolojileri dışlanmıştır. Takip döneminde klinik, biyokimyasal ve radyolojik görüntülemeler değerlendirilmiştir. Bulgular: Otuz dört hasta (ortalama yaş 45.7±13.8 yıl, %64.7 kadın) çalışmaya dahil edilmiştir. Ortalama takip süresi 8.2±6.2 yıl idi (1-24 yıl). Hastaların %38'i varis kanamasıyla başvurmuş ve bant ligasyonu yapılmıştır. Profilaktik bant ligasyonu 7 hastada uygulanmıştır. Takip sırasında, hastaların %38'inde (n=13) Portal ven trombozu ve %23.5'ünde (n=8) assit gelişmiştir. Koagülasyona eğilim yaratan faktörler tüm hastalarda araştırılmıştır. Takipte PVT gelişen 3 hastada protrombotik faktörler bulunmuştur (prothromin gen mutasyonu 200210A, MTHFR C677T heterozigot ve esansiyel trombositoz). Bir hastada da Factor V Leiden heterozigot mutasyon tespit edilmiştir. Takip sırasında PVT gelişen hastalar dışlandığında, assit %19 (4/21) hastada gelişmiştir. Bazal ve takip sonu ortalama serum albumin, total bilirubin, INR değerlerindeki değişim sırasıyla 4.05±0.4 vs 4.2±0.4 g/dl, 1.2±0.9 vs 1.3±0.72 mg/dl, 1.3±0.5 vs 1.2±0.2 idi (p=0.05). Karaciğer komplikasyonları nedeniyle ölüm olmamıştır. Bir hastada karaciğer dışı nedenle bir ölüm olmuştur. Sonuç:Idiyopatik non sirotik portal hipertansiyonun sağ kalımı iyidir. Takip süresi boyunca portal venöz sistem dikkatlice değerlendirilmelidir.Uzun dönem takipte hastaların dörtte birinde karaciğer fonksiyonlarında bozulma gelişebilir.