Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Ünitesi'nde izlenen hemofagositik lenfohistiyositoz tanılı hastaların retrospektif analizi

Amaç: Bu çalışmada Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Ünitesi'nde hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) tanısı konan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının incelenmesi, hastaların tedavi yanıtı, prognoz ve sağkalımlarına etki edebilecek faktörlerin belirlenmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmaya Van Dursun Odabaşı Tıp Merkezi Hastanesi Pediatrik Hematoloji Polikliniği'nde 1 Ocak 2011- 30 Kasım 2019 tarihleri arasında hemofagositik lenfohistiyositoz tanısı almış ve çalışmaya katılmaya gönüllü olan 0-18 yaş arasında hastalar dahil edilmiştir. p değerinin 0,05'in altında olması sınır kabul edilmiştir. Bulgular: Olguların %34,1'i (n=14) PHL, %65,9'u (n=27) SHL, %54,7'si (n=22) erkek, ortalama yaşı 85,8±67,0 aydır. PHL ve SHL hastalarının cinsiyet dağılımı istatistiksel olarak farklı değilken PHL hastalarının yaşı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha azdır (p=0,001). Hastaların %48,8'inin (n=20) anne-babası akraba, %7,3'ünün (n=3) kardeşinde ex olma öyküsü vardır. PHL grubundaki hastaların anne-baba akrabalık sıklığı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha fazladır (p=0,037). Hastaların %80,5'inde (n=33) tedaviye yanıt alınırken, %19,5'i (n=8) ex olmuştur. Hastalık tipine göre tedaviye yanıt sıklığı değişmemektedir (p=0,411). Tedavinin başlangıcında hastaların %82,9'unda (n=34) ateş, %75,6'sında (n=31) hepatomegali, %73,2'sinde (n=30) splenomegali, %26,8'sinde (n=11) LAP, %24,4'ünde (n=10) döküntü ve nörolojik bulgu saptanmıştır. Tedavinin 1.haftasında ateş anlamlı düzeyde düşmüştür (p>0,05). PHL ve SHL hastalarında semptomların görülme sıklığı farklılık göstermemektedir. Genel olarak HLH ve SHL hastalarında tedavinin 1. haftasında Plt, Na, Ca, total protein ve albümin değerleri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde artmış, CRP, LDH, AST, trigliserid ve ferritin değerleri anlamlı düzeyde azalmıştır (p<0,05). PHL hastalarında tedavi başlangıcı ile karşılaştırıldığında, tedavinin 1. haftasında Hb değeri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde artmış (p=0,041), CRP değeri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde azalmıştır (p=0,016). PHL hastalarının %42,9'unun (n=6) nedeni bilinmiyorken, %28,6'sı (n=4) perforin gen mutasyonu, %21,4'ü (n=3) Chediak-Higashi Sendromu, %7,1'i (n=1) Griscelli Sendromu nedenlidir. SHL'de en sık 3 neden; %18,5 (n=5) brusella, %14,8 (n=4) EBV, %7,4 (n=2) ALL'dir. Sonuç: HLH'de tanı anında akut faz reaktanları yüksek olmakla beraber, tedavinin 1. haftasında hem ateş düşmekte hem de akut faz reaktanlarının seviyesi azalmaktadır. Ayrıca trombositopeni tablosu düzelmektedir. HLH hastalarının erken tanısı ve tedavisi oldukça önemli olup akut tabloyu düzeltmektedir. Yapılacak kapsamlı ve çok merkezli çalışmalar ile prognoza etki edebilecek değişkenlerin belirlenmesi ve tedavinin bu doğrultuda şekillendirilmesi faydalı olabilir.