Vazookluziv kriz ile başvuran orak hücre anemili hastalarda mikrorna düzeylerinin krizle ilişkisinin değerlendirilmesi

ÖZET Vazookluziv Kriz ile Başvuran Orak Hücre Anemili Hastalarda MikroRNA Düzeylerinin Krizle İlişkisinin Değerlendirilmesi Giriş: Orak hücre anemisi (OHA), hemoglobin S (HbS) hemoglobinin homozigot olduğu durumda anemi, sık krizler, çeşitli organ hasarları ile sonuçlanan bir hastalıktır. MikroRNAlar, genom üzerinde proteine translasyonu gerçekleşmeyen hedef geni baskılayarak hücrenin gelişim, farklılaşma ve ölümü gibi farklı olaylarda düzenleyici rol oynayan 19-25 nükleotid uzunluğunda RNA'lardır. Amaç: Bu çalışmada orak hücre anemili hastalarda ağrılı kriz ve kriz dışı dönemdeki mikroRNA düzeylerinin krizle ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve yöntemler: Bu çalışmada Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı'nda izlenen 17 orak hücre anemili hastadan kriz döneminde ve aynı hastalardan kriz dışı dönemde kan örnekleri alındı. Kontrol grubu olarak anemisi ve sistemik bir hastalığı olmayan aynı yaş grubundan 16 sağlıklı çocuktan kan örnekleri alındı. Hasta ve kontrol grubundan tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi (alkali ve asit pH'da) ve biyokimya parametreleri çalışıldı. Hastalardan hsa-miR-144 ve hsa-miR-451 gerçek zamanlı PCR ile tetkik edildi. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Orak hücre anemili hastalarda kontrol grubuna göre hemoglobin ve hematokrit değerleri düşük idi (p<0,001). Orak hücre anemili hastalarda kriz döneminde bakılan HbS ortalaması kriz dışı dönemde bakılan HbS ortalamasına göre yüksek saptandı ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0,05). Hastalarda kriz döneminde bakılan miRNA 451 düzeyi kriz dışı döneme göre anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0,05). Hastaların miRNA 144 düzeyi kriz döneminde kriz dışı dönemine göre anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0,05). Hastaların kriz sıklığı ile kriz dışı dönemde bakılan miRNA 451 ve miRNA 144 düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki saptanamadı (p>0,05). Sonuç: Çalışma sonucunda miRNA 144 ve miRNA 451 düzeyleri orak hücre anemili hastaların ağrılı kriz dönemlerinde yüksek saptandı. Orak hücre anemisinde miRNA düzeylerinin krizle ilişkisinin net bir biçimde belirlenebilmesi için daha geniş çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar Kelimeler: çocuk, mikroRNA, orak hücre anemisi