Çocukluk çağı ailesel akdeniz ateşi hastalarında kardiyovasküler otonom disfonksiyon varlığının araştırılması

Çocukluk çağı Ailesel Akdeniz Ateşi Hastalarında Kardiyovasküler Otonom Disfonksiyonunun Araştırılması Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) rekürren ateş atakları ve seröz zarların inflamasyonu (peritonit, plevrit, perikardit, artrit gibi) ile karakterize, otozomal resesif kalıtılan otoinflamatuar bir hastalıktır. Kardiyovasküler tutulum, AAA hastalarında önemli mortalite ve morbidite nedenlerinden biridir. Erişkin dönem AAA hastalarında, kardiyovasküler otonom fonksiyonların etkilenmesine dair çalışmalar mevcuttur. Bu çalışmada farklı otonom testler kullanılarak, çocukluk çağı AAA hastalarında kardiyak otonom fonksiyonların değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya amiloidoz geliştirmemiş AAA tanısı ile izlenen 6-17 yaş arasındaki 35 hasta alındı. Hastalarla yaş ve cinsiyet açısından uyumlu 35 sağlıklı çocuk, kontrol grubu olarak kabul edildi. Tüm çalışma grubuna; elektrokardiyografi, ekokardiyografi, epikardiyal yağ dokusu kalınlığı ölçümü, egzersiz sonrası ilk 5 dakika boyunca kalp hızı toparlanma (HRR1-5) indeksi ölçümü, 24 saatlik Holter EKG ile kalp hızı değişkenliği (HRV) parametreleri (SDNN, SDNNi, SDANN, RMSSD, mean RR) ölçümü, QTc / QTd analizi ve Tilt-table testi yapıldı. Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların (18 erkek, 17 kız) yaş ortalaması; 11.6±3.5 yıl idi. Tilt-testi süresince ölçülen diyastolik tansiyon değerleri fraktal boyut analizinde, kontrole göre anlamlı düşüklük saptandı (p: 0.01). Kalp hızı değişkenliği parametrelerinden mean RR değerinin kontrole göre anlamlı olarak azalmış olduğu bulundu (p: 0.02). Hastalık atak sayısı arttıkça, RMSSD değerinde azalma (r:-0.342, p:0.04) ve QTC? de uzama (r:0.360, p:0.03) saptandı. Kalp hızı toparlanma ölçümleri ile hastalık süresi, atak sayısı ve hastalık ciddiyeti ve kolşisin dozu arasında negatif korelasyon olduğu görüldü. Hastalık atak sayısı ve ciddiyeti arttıkça egzersiz testine kronotropik yanıtta anlamlı azalma olduğu bulundu. Epikardiyal yağ dokusu kalınlığı artıkça, egzersiz sonrası kalp hızı toparlanma indekslerinin ve kalp hızı değişkenlik parametrelerinden RMSSD?de anlamlı azalmanın olduğu saptandı. Hastalık süresi, ciddiyeti ve kolşisin tedavisi ile vazovagal reaksiyon arasında korelasyon yoktu, ancak egzersizle uyarılabilen bacak ağrısı olan hastalarda daha çok vazovagal reaksiyon geliştiği görüldü (p:0.01). Sonuç: Çocukluk çağı AAA hastalarında, yapılan bazı otonom testler sonucunda kardiyak otonom etkilenmenin başladığı saptandı. Kardiyovasküler otonom disfonksiyon varlığının; hastalık süresi, ciddiyeti, atak sıklığı ve kolşisin kullanımı gibi bazı faktörlerle ilişkili olduğu bulundu.