Ailesel akdeniz ateşi hastalığında elektroensefalografik değerlendirme

Dr. Yunus Murat AKCABELEN, Ailesel Akdeniz ateĢi hastalığında elektroensefalografik değerlendirme, Abant Ġzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi, Bolu, 2018 GiriĢ: Bu çalışma, ailesel Akdeniz ateşi (AAA) hastalığının kranial tutulumuna bağlı elektroensefalografik bulgularının ve ateşli/ateşsiz nöbetlerle ilişkisinin araştırılması için yapıldı. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniğine başvuran 45 tane AAA hastalığı olan ve 45 tane sağlıklı kontrol grubu çocuk dahil edildi. Çocuklara ve ailelerine anket yöntemi ile isim, soyisim, yaş, cinsiyet, AAA hastalığı mevcudiyeti, tutulum yeri, kranial tutulum mevcudiyeti, kolşisin kullanım durumu ve süresi, genetik analizindeki mutasyon durumu, sigara maruziyeti, nöbet öyküsü, ebeveynler arası akrabalığı, ailesinde AAA hastalığı, kolşisin kullanan birey varlığı, nörolojik hastalık, nöbet öyküsü olan birey mevcudiyeti sorgulandı. Boy, kilo, baş çevresi, kan basıncı ölçümü yapıldı. Bunların z skorları ve persentilleri hesaplandı. Tüm çocuklara atak dışı dönemde uyku aktivasyonlu ektroensefalografi çekildi. Bulgular: Ataklara eşlik eden baş ağrısı şeklinde kranial tutulum hastaların % 51.1'inde vardı. Baş ağrısı dışında kranial tutulum bulgusu yoktu. AAA olan çocukların % 53.3'ünün elektroensefalografileri anormaldi, kontrol grubunda ise bu oran % 28.9'du. Hasta grubunda elektroensefalografileri anlamlı düzeyde anormaldi (p<0.05). AAA hastalarında anormal elektroensefalografik dalgaların % 58.3'ü belirli bir hemisferde lokalizeyken, kontrol grubunda % 30.7'si belirli bir hemisfere lokalizeydi. AAA hastalarının lokalize hemisferik tutulumu kontrol grubuna göre belirgin miktarda fazlaydı (p<0.05). Kranial tutulumu olan ve olmayan AAA hastalar ve kontrol grubu, üç grup şeklinde karşılaştırıldığında elektroensefalografik anormallikler açısından anlamlı fark yoktu. AAA grubunda ateşli nöbet ve epilepsi sıklığı kontrol grubuna göre benzerdi (p>0.05). Ayrıca hasta grubunda, fosfor düzeyleri (p<0.001), aspartat aminotransferaz (p<0.01) ve alanin aminotransferaz (p<0.05) düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı oranda yüksekti. Hasta grubunda sigara dumanı maruziyeti kontrol grubuna göre fazlaydı (p<0.01). Sonuç: Bu vaka kontrol çalışması, ailesel Akdeniz ateşi hastalığının çocuklarda elektroensefalografik anormalliklere neden olabilecek nörolojik tutulum bulguları olduğunu urgulamaktadır. Bu çalışma, bu konuda literatürdeki ilk çalışmadır. AAA olan çocuklarda hastalığın ve elektroensefalografik anormallikleri arasındaki ilişkiyi açıkça ortaya koymak için, geniş ölçekli daha ileri prospektif çalışmalar yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz ateĢi, nörolojik tutulum, elektroensefalografi, nöbet