Akut göğüs sendromu ile başvuran orak hücre anemili hastalarda mi-RNA düzeyinin krizle ve hastalığın prognozu ile ilişkisinin değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Orak hücre anemisi (OHA), HbS'in homozigot olduğu durumda anemi, sık krizler, çeşitli organ hasarları ile sonuçlanan bir hastalıktır. MikroRNA'lar, genom üzerinde proteine translasyonu gerçekleşmeyen hedef geni baskılayarak hücrenin gelişim, farklılaşma ve ölümü gibi farklı olaylarda düzenleyici rol oynayan 19-25 nükleotid uzunluğunda RNA'lardır. Bu çalışmada Akut göğüs sendromu tanısı alanorak hücre anemili hastalarda ağrılı kriz ve stabil dönemdeki mi-RNA düzeylerinin krizle ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı'nda izlenen 20 orak hücre anemili hastadan kriz döneminde ve aynı hastalardan stabil dönemde kan örnekleri alındı. Kontrol grubu olarak anemisi ve sistemik bir hastalığı olmayan aynı yaş grubundan 20 sağlıklı çocuktan kan örnekleri alındı. Hasta ve kontrol grubundan tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi (alkali ve asit pH'da) ve biyokimya parametreleri çalışıldı. Hastalardan hsa-miR-144 ve hsa-miR-451 gerçek zamanlı PCR ile tetkik edildi. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Orak hücre anemili hastalarda kontrol grubuna göre hemoglobin, hematokrit, lenfosit değerleri düşük, trombosit ve monosit değerleri ise yüksek idi (p<0,001). Orak hücreli anemili hastalarda akut göğüs sendromu döneminde HbA 2 (%) değeri yüksek, Hb A (%) değeri ise düşük bulundu (p<0,05). Hastalarda kriz döneminde bakılan miRNA 451 ve miRNA-144-3P düzeyleri, kontrol grubundaki hastaların oranlarına göre yüksek olmasına karşın istatistiksel açıdan anlamlı bulunmadı (p>0,05). Hastaların kriz sıklığı miRNA 451 ve miRNA 144-3P düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki saptanamadı (p>0,05). Sonuç: Çalışma sonucunda miRNA-144 ve miRNA-451 düzeyleri Akut göğüs sendromu tanısı alan orak hücre anemili hastaların ağrılı kriz dönemlerinde yüksek saptandı. Orak hücre anemisinde miRNA düzeylerinin krizle ilişkisinin net bir biçimde belirlenebilmesi için daha geniş çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar Kelimeler: Akut göğüs sendromu, Çocuk, mikroRNA, Orak hücre anemisi.