BCR-ABL negatif kronik miyeloproliferatif neoplazilerin klinik, demografik, moleküler verilerinin retrospektif değerlendirilmesi

Amaç: BCR-ABL negatif myeloproliferative neoplaziler, kemik iliğinde myeloid serinin aşırı üretimi ile karakterizedir. En sık görülenleri Polisitemia Vera (PV), Esansiyel Trombositoz (ET) ve Primer Myelofibrozdur (PMF). Bu çalışmada Dokuz Eylül Üniversitesi Hematoloji Polikliniği'nde takipli bu üç grup hastanın klinik, demografik, moleküler verilerinin ve sağkalım analizlerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Materyal ve metod: Ocak 2012 ve Mayıs 2021 arasında poliklinik başvurusu ile 2016 WHO (World Healt Organization) kriterlerine göre tanı konulan tek merkezli çalışmada ET'li 230, PV'li 104 ve PMF'li 29 hasta olmak üzere toplam 363 hasta verisi retrospektif olarak incelendi. Bulgular: JAK-2 mutasyonu PV'li hastaların %85,1'inde, ET'li hastaların %65,4'ünde ve PMF'li hastaların %60'ında pozitif bulundu. Tanıda tromboz , PV'li hastaların %18'i, ET'li hastaların %19,1'i ve PMF'li hastaların %10,3'ünde saptandı. Üç yüz yirmi hasta (%88,2) sitoredüktif tedavi almıştı. En sık kullanılan ilaç hidroksiüre (HU) (%85,7) idi. Lösemik ve fibrotik transformasyon oranı %1,6 ve %14,5 idi.Tromboz riski oluşturan anlamlı iki risk faktörü olarak yaş (p<0,001) ve JAK2V617F (p=0,002) saptandı. 10 yıllık hesaplanan toplam sağkalım PV'de %90,3, ET'de %86 ve PMF hastalarında %58,6 idi. Sağkalım üzerine çoklu regresyon analizinde prognostik göstergelerden yaş, anemi varlığı,tromboz öyküsü ve mutasyon analiz farklılığının anlamlı etkisi saptandı. Sonuç: Yaş ve JAK2V617F mutasyon varlığı tromboembolik süreçler için önemli risk faktörleridir. Buna ek olarak, CALR ve MPL mutasyonlarının alt tip analizleri prognostik süreçte önemli etkenlerdir. Komplikasyonları önlemek amacı ile en sık kullanılan sitoredüktif tedavi günümüzde de yerini koruyan hidroksiüredir. Anahtar Sözcükler:Kronik miyeloproliferatif hastalıklar, tromboz, sağkalım