Beta talasemi majorlü hastalarda kardiak demir birikiminin t2* MRG ile değerlendirilmesi ve serum ferritin düzeyi ile korelasyonu

ÖZET Amaç: Beta talasemi majorlü hastalarda demir birikimine bağlı olarak gelişen kardiyak komplikasyonlar başlıca ölüm nedenidir. Çalışmamızda beta talasemi major tanılı çocuklarda demir birikimine bağlı erken kardiyak etkilenmeyi gösteren noninvaziv bir yöntem olan kardiak MRG ile demir birikimi takibinde sık kullanılan serum ferritin düzeyi arasındaki ilişkiyi göstermeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma 2004-2016 yılları arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı 'nda yapıldı. Çalışmaya aldığımız hastalar düzenli transfüzyon programında olan, dokuz yaş ve üstü olan hastalardan seçildi. Hastaların dosya kayıtlarından, hastane veri sisteminden hasta bilgilerine ulaşıldı. Hastaların kardiak T2* MRG, karaciğer T2* MRG, serum ferritin düzeyleri, yaş, cinsiyet, kullandıkları şelatör ilaç tipleri, transfüzyon öncesi hemoglobin değerleri ve transfüzyon sıklığı parametreleri istatiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamız 27 hasta ile yapılmıştır. Hastalarımızın yaşları 9-19 arasında olup; yaş ortalaması 13,5±3 yıl idi. Hastaların 11'i (%40,7) kız, 16'sı (%59,3) erkek idi. Çalışmaya dahil edilen hastaların tümü şelatör tedavi almakta idi. Deferasiroks kullanan 22 (%81,5), desferoksamin kullanan iki (%7,4), deferipron kullanan bir (%3,7) ,desferoksamin+deferipron kombine tedavi alan iki (%7,4) hasta idi. Hastalarımızdan sadece bir tanesinde splenektomili olguya rastlandı. Transfüzyon sıklığı dört haftada bir olan 23 (%85,2), üç haftada bir olan dört (%14,8) hasta idi. Ferritin ortalama değeri 2794,4±2162,1 ng/ml, minimum ferritin 509 ng/ml maksimum ferritin 10795 ng/ml idi. Kardiak T2* MRG ortalama T2 değeri 28,2±9,9 ms, T2 ölçümü minimum 5,42 ms maksimum 41,9 ms idi. Karaciğer T2* MRG ortalama T2 değeri 5,2±6,6 ms, transfüzyon öncesi bakılan hemoglobin ortalama değeri 8,8±0,7 gr/dl saptandı. Yapılan istatiksel değerlendirmede kardiak T2 değeri ile yaş arasında anlamlı ilişki saptandı (p=0,019). Kardiak demir birikimi saptanan beş hastanın görece ferritin değerlerinin de yüksek olduğu görüldü ancak serum ferritin düzeyi ile kardiak T2 değeri arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Sonuç: Beta talasemi major hastalarında kardiak demir birikiminin değerlendirildiği çalışmamızda; hastaların kardiak demir birikiminin yaşla ilişkili olduğu görüldü. Serum ferritin düzeyinin kardiak demir birikimini göstermede yeterince yararlı olmadığı görüldü. Anahtar Kelimeler: Beta Talasemi, Kalp, Ferritin, T2* MRG.