Çocukluk döneminde portal hipertansiyon tanısı alan hastaların uzun dönem izlemlerinde etiyoloji, klinik, laboratuar ve prognoz açısından değerlendirilmesi

Amaç: Portal hipertansiyon; portal basıncın 10 mmHg üzerine çıkması veya portal ven ve hepatik ven basınç gradientinin 5 mmHg üzerine çıkmasıdır. Portal hipertansiyon morbidite ve mortalite oranı yüksek komplikasyonlara neden olmaktadır. Bu çalışmada çocuklarda PH'nin etiyolojisi, klinik bulguları, laboratuvar ve endoskopik bulguları, tedavi yaklaşımları ile prognozlarının değerlendirilmesi hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: 2012-2019 yılları arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı'nda takipli, portal hipertansiyon tanısı alan hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelenmiştir. Çalışmaya 43 hasta alınmış, hastaların demografik verileri, başvuru yakınmaları, fizik muayene bulguları, laboratuvar bulguları, radyolojik ve endoskopik bulguları, tedavi ve prognozlarına ait veriler kaydedilmiştir. Bulgular: Hastaların % 72,1'i erkek, % 27,9'u kız idi. Çalışmaya dahil edilen hastaların yaşları ortanca 108 ay (5 ay ile 210 ay) iken tanı yaşları ortanca 60 ay (5 ay ile 204 ay) idi. Portal hipertansiyon olgularının % 76'sı sirotik olmayan, % 23,3'ü sirotik, anatomik olarak ise % 55'i prehepatik, % 41,8'i intrahepatik idi. İntrahepatik Portal hipertansiyon olgularının % 13,9'u presinüzoidal, % 27,9'u sinüzoidal idi. Sirotik nedenler; kriptojenik karaciğer sirozu, caroli hastalığı, Budd Chiari sendromu, konjenital hepatik fibrosis iken, sirotik olmayan gurubun yarısından fazlasını PVT oluşturmaktaydı. Hastaların başvuru yakınması en sık karın şişliği idi. En sık fizik muayene bulgusu olarak splenomegali saptandı. Sirotik hastalarda GGT, BUN, IgG, IgA daha yüksek saptandı (p<0,05). Sirotik olmayan grupta portal kavernöz transformasyon ve PVT daha sık saptandı (p<0,05). Endoskopik bulgular değerlendirildiğinde özofagus varisleri ve portal hipertansif gastropati oranı sirotik ve sirotik olmayan grupta benzerdi. Portal hipertansif duodenopati sirotik hastalarda daha yüksek saptandı (p<0,05). Hepatorenal sendrom, hepatopulmoner sendrom, hepatik ensefalopati gibi mortalite ve morbidite oranı yüksek komplikasyonlar sirotik hastalarda % 10 oranında görülür iken sirotik olmayan hastalarda gözlenmedi. Sonuç: Portal hipertansiyon, mortalite ve morbiditenin önemli bir nedenidir. Karaciğer hastalığı bulgularını gösteren ve splenomegali saptanan her çocuk portal hipertansiyon açısından araştırılmalıdır. Bu çalışmada PH'li hastaların klinik, laboratuvar, tedavi ve komplikasyonları incelenmiş, sirotik hastalarda sirotik olmayan gruba göre GGT, BUN, IgG, IgA, bilirubin değerleri, fundik varis ve portal hipertansif duodenopati görülme sıklığı sirotik olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulunmuştur.