Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Kliniğinde 2005-2012 yılları arasında tanı konan pemfiguslu hastaların klinik ve demografik özellikleri

Pemfigus, deri ve müköz membranların kronik, otoimmün vezikülobüllöz bir hastalığıdır. Hastalık dünyanın farklı bölgelerinde değişken klinik, epidemiyolojik özellikler ve insidans değerleri göstermektedir. Bu nedenle bu çalışmanın amacı bölgemizde pemfigusun klinik ve epidemiyolojik özelliklerini değerlendirmekti. Bir Ocak 2005 ile 31 Aralık 2012 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Dermatoloji kliniğinde tanı konan toplam 122 pemfigus hastası prospektif ve/veya retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya dahil edilen 122 hastadan 54'ü erkek, 68'i kadındı. Erkek kadın oranı 1:1.25'ti. Pemfigus vulgarisli hasta grubunda 1:1.45 oranı ile daha belirgin bir kadın hakimiyeti saptandı. Pemfiguslu hastalarda hastalığın başlangıç yaşı 9-81 arasında değişmekteydi ve ortalama 45 yaştı. Çalışma periyodu boyunca Diyarbakır ili sınırları içinde toplam 53 yeni pemfigus vakası saptandı. Diyarbakır ili için hastalığın yıllık ortalama insidans hızı milyonda 4.4 olarak hesaplandı. Hastalığın en sık görülen klinik formu pemfigus vulgaristi ve 103 hastada (%84.4) saptandı. Pemfigus foliaseus ise 12 hastada (%9.8) görüldü. Pemfigus vulgarisli hasta grubunda en sık tutulum alanı oral mukozaydı ve 95 hastada (%92.2) görüldü. Hastalığın başlangıcı ile tanı konulması arasında geçen ortalama gecikme süresi 1 hafta ile 4 yıl arasında değişmekteydi ve ortalama 126.7 gündü. Pemfigus vulgarisli hastalarda bu süre 127.2 gündü. Osteoporoz (17 hasta), diyabetes mellitus (13 hasta), psikiyatrik bozukluklar (10 hasta) ve iskemik kalp hastalıkları (10 hasta) hastaların medikal öykülerinde en sık saptanan hastalıklardı. Hastalardan 120'sinde başlangıç tedavisi ortalama 1/mg/kg/gün dozunda sistemik kortikosteroidlerdi. En sık kullanılan adjuvan immünsüpresif ajan azatiyoprindi (106 hasta, %86.8). Ayrıca 10 hastada dapson (%8.1) ve 8 hastada (%6.5) mikofenolat mofetil kullanıldı. Çalışmada en sık gözlenen yan etkiler osteoporoz (%30.3) ve cushingoid değişikliklerdi (%18.8). Tedaviye bağlı gelişen diğer önemli yan etkiler üriner sistem enfeksiyonları (%13.9) ve kan şekeri yüksekliği (%6.5) idi. Sekiz yıllık çalışma periyodu boyunca 8 hastada (%6.5) ölüm gözlendi. Bu hastalardan 4'ünde (%3.8) ölüm tedavilere bağlı olarak değerlendirildi. Ölen hastaların tamamı pemfigus vulgarisli vakalardı ve en önemli ölüm sebebi sepsisti. ANAHTAR KELİMELER, pemfigus, pemfigusun epidemiyolojisi, pemfigus tedavisi, pemfigusun klinik özellikleri