Erişkin hematoloji polikliniğine başvuran hemofili a ve hemofili B hastalarımızın klinik ve laboratuvar parametrelerinin değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Hemofili, koagülasyon faktörülerinden faktör VIII (hemofili A) veya faktör IXʼun (hemofili B) eksikliğinden kaynaklanan X'e bağlı konjenital kanama bozukluğudur. Bu çalışmamızdaki amacımız hemofili hastalarının klinik sınıflamalarını, inhibitor gelişme sıklığını, böbrek ve karaciğer fonksiyon testlerini ve klinik olarak da eklem kanaması geçirip geçirmediklerini kontrol ederek kendi verilerimizi oluşturmak, bu verileri literatürlerle karşılaştırmak idi. Materyal Metod: Bu çalışmamıza Aralık 2010–Nisan 2018 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi İç Hastalıkları Erişkin Hematoloji Polikliniğine başvuran ve hemofili tanısı almış 64 erkek hasta dahil edildi. Hastalarımızın çalışılmış olan tetkiklerine bakarak inhibitör düzeylerine, tam kan, biyokimya, hormon, vitamin, koagülasyon parametreleri incelendi. Görüntülemelerde herhangi bir eklem kanaması bulgusu veya intrakranial kanama bulgusu olup olmadığını araştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza toplam 64 hasta alındı. Hastalarımız yaş ortalamaları 26,4±8,9 yıl (17-60 yıl) olarak hesaplandı. Çalışmamızdaki hastalarımızın %85.9ʼu (n=55) hemofili A, geri kalan % 14.1 ise (n=9) hemofili B olarak gruplandırıldı. Hastalarımızın % 85.9ʼunda (n=55) inhibitör düzeyi negatif olarak geldi. İnhibitör gelişmiş olarak kabul edilen hastalarımızın oranı ise % 4,1 idi (n=9). Hastaların %47.6ʼsında (n=30) eklem kanaması görüntüleme olarak saptanmamış olup, geri kalan %52.4ʼnde ise (n=33) herhangi bir eklemde kanama saptanmıştır. Sonuç: Hayat kalitesini etkileyen ve hastayla birlikte yaşlanan eklem kanamaları konusunda, hastalarımızın daha çok bilgi sahibi olmasının, onları sosyal yaşama katacak sorumluluk ve farkındalık projelerinin sayıca arttırılmasının ve bu konuda daha çok literatür çalışmasına ihtiyacımız olduğu kanısındayız.