Orak hücre anemili hastalarda serebral sessiz enfarkt sıklığı ve klinik önemi

Amaç: Serebral enfarkt, orak hücre anemili hastalarda ortaya çıkabilen yüksek morbidite ve mortalite oranına sahip ciddi bir komplikasyondur. Serebral sessiz enfarkt ise serebral enfarktın klinik bulguları ortaya çıkmadan önce görülen damarsal problemler ve beyin dokusundaki iskemik değişikliklerdir. Bu çalışma invaziv olmayan yöntemlerle serebral sessiz enfarktın saptanması ve yatkınlık oluşturan faktörlerin belirlenmesi amacı ile Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Polikliniğinde takipli olan orak hücre anemili hastalarda yapılmıştır. Gereç ve yöntemler: Bu çalışmaya Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji polikliniği tarafından takipli daha önce serebral enfarkt geçirmemiş ve nörolojik muayenesi doğal 5 - 31 yaş arası 54 hasta dahil edildi. Hastaların tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi, AST, ALT, BUN, Cr, demir, TIBC ve ferritin düzeyleri için kan ve serum örnekleri alındı. Hastanemiz Radyodiagnostik Anabilimdalı içerisindeki manyetik rezonans cihazı ile hastalara beyin MRG ve difüzyon MRG çekildi. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 54 orak hücre anemili hastanın 6'sında (%11,1) Serebral sessiz enfarkt (SSE) saptanmıştır. SSE saptanan ve saptanmayan iki grup arasında yapılan karşılaştımalarda yaş, cinsiyet, fizik muayene bulguları ve alınan tedaviler açısından istatistiksel bir fark saptanmadı. SSE saptanan hastalarda HbS değerleri % 86,2±4,4 iken SSE saptanmayan hastalarda HbS değerleri % 76,4±10,6 idi. SSE saptanan hastalarda HbS değeri istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptandı (p=0,014). HbSS veya HbSβ0 genotip var olan hasta grubunda SSE varlığı diğer orak hücre sendromlarına göre anlamlı oranda yüksek bulundu. (p=0,038). Her iki grubun tam kan sayımı sonuçları karşılaştırıldığında beyaz küre, trombosit ve retikülosit sayısı; hemoglobin ve hematoktit düzeyleri arasında anlamlı bir fark saptanmadı. Sonuç: Çalışmamızda risk faktörü olarak hastaların klinik ve laboratuvar incelemeleri yapıldığında homozigot hemoglobin SS / Sβ0 genotipi varlığı ve HbS yüksekliği saptanmıştır. Çalışmamız literatüre bakıldığında ülkemizde OHA'lı çocuklarda yapılan serebral sessiz enfarkt varlığını inceleyen az sayıda çalışmadan biridir. Serebral sessiz enfarkt varlığının orak hücre anemisi hastalarında erken dönemde ileride oluşabilecek belirgin bir inmenin habercisi olabileceği düşünülmektedir.