Talasemi major'lu hastalarda antropometrik değerler ile insülin benzeri büyüme faktörü-1, insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı proten-3 ve ferritin arasındaki ilişki

AMAÇ: Beta-talasemi major'da kronik transfüzyona bağlı vücutta demir yükünün artması nedeniyle endokrin organlarda yetmezlik ve büyüme gelişme geriliği görülmektedir. Bu çalışma kronik demir toksisitesinin beta-talasemi hastalarında büyüme ve gelişme üzerine olan etkilerini incelemek üzere planlandı. Hastaların antropometrik değerleri ile insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1), insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı protein-3 (IGFBP-3), ferritin ve serum demiri arasındaki ilişkinin incelenmesi amaçlandı.YÖNTEM: Beta-talasemi major tanısı ile takip edilen ve transfüzyon alan prepubertal 50 hasta (Grup I: Transfüzyon süresi > 5 yıl, Grup II: Transfüzyon süresi: 2-5 yıl) çalışmaya alındı. Kontrol grubu olarak 25 sağlıklı çocuk alındı. Her üç grubun ağırlık, boy, vücut kitle indeksi (VKİ), boy z-skor değerleri hesaplandı. Grup I ve Grup II' deki olguların IGF-1, IGFBP-3, ferritin, demir ve hemoglobin değerleri ölçüldü.BULGULAR: Üç gruba ait VKİ ve boy z-skoru ortalama değerleri ANOVA ile test edildi. VKİ ortalama değerleri istatistiksel olarak anlamlı farklılık göstermedi (p> 0.05). Ancak boy z-skoru ortalama değerleri arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p < 0.001) ve Post Hok testlerinden Benferroni ile farklılığın hangi gruptan kaynaklandığı analiz edildi. Bu analiz sonucunda Grup I ile Grup II arasında önemli fark olmadığı(p = 0,636) ancak Grup I ile Grup III arasında ve Grup II ile Grup III arasında önemli farlılık olduğu saptandı (Sırasıyla p < 0.001, p=0.006Grup I ve II'deki olguların IGF-1, IGFBP-3, ferritin ve demir ortalama değerleri Student's t testi ile analiz edildi. IGF-1 ve IGFBP-3 ortalama değerleri Grup I'de daha düşük bulundu (p<0.05). Ferritin ve demir ortalama değerleri Grup I'de daha yüksek bulundu. Ferritin düzeyleri arasındaki farkın önemli olduğu( p<0.05 ), fakat demir ortalama değerleri arasındaki farkın anlamsız olduğu (p=0.67) görüldüPearson korelasyon analizi ile Grup I ve Grup II'deki olguların verileri korele edildi. Transfüzyon süresi ile IGFBP-3 arasında negatif ve anlamlı korelasyon, tranfüzyon süresi ile ferritin arasında pozitif ve anlamlı korelasyon (Sırasıyla r = -0,28 p= 0,04 ve r =0,55 p=0,001) saptandı.SONUÇ: Çalışmaya alınan olgularda boy z-skoru değeri transfüzyon alan olgularda düşük saptanmıştır. IGF-I, IGFBP-3 değişkenleri uzun süre transfüzyon alan grupta düşük saptandı. Bu sonuç kronik demir toksisitesinin büyüme hormonunun mediatörleri üzerine olan olumsuz etkisini göstermektedir. Transfüzyon süresi ile IGFBP-3 arasında negatif korelasyon saptanması da bunu desteklemektedir. Transfüzyon süresi ile ferritin düzeyleri arasındaki pozitif korelasyon uzun dönemde talasemi hastalarında demir birikiminin endokrin organlarda disfonksiyon için ciddi bir risk teşkil etttiğini göstermektedir. Talasemi hastalarında şelasyon tedavilerinin daha disiplinli ve efektif yapılması gerekmektedir. Boy kısalığı olan talasemi majorlu seçilmiş vakalarda büyüme hormonu bir tedavi seçeneği olabilir.Anahtar kelimeler: Beta-talasemi major, insülin benzeri büyüme faktörü-1, insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı protein-3, ferritin, boy z-skoru