Talassemi majorlü çocuklarda karaciğer ve demir metabolizması

ÖZET Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Kliniğinde p- Talassemi major tanısıyla izlenen 19 hasta ve aynı yaş grubunda hemoglobin örneği Hb AA olan sağlıklı 15 çocuk çalışmaya alındı. Hastalar ve kontrollerde hematolojik parametreler, demir metabolizması ve karaciğer fonksiyon testleri incelendi Hastalarda ayrıca klinik bulgular,hepatit markerlar, batın ultrasonografisi, kemik iliği ve karaciğer biyopsi bulguları değerlendirildi Hasta grubunda serum demiri ve ferritini yaşa göre normalin üzerinde, transferin satürasyonu ise normalin üst sınırına yakın olarak bulundu. Hasta grubu ve kontrol grubunun karaciğer fonksiyon testleri karşılaştırıldığında iki grup arasında SGOT (p<0.0001), SGPT(p <0.001), total biluribin (p<0.0001), direkt biluribin (p<0.0001) ve albumin (p<0.001) ortalama değerleri açısından istatistiki olarak anlamlı bir farklılık saptanırken, total protein değerleri açısından (p>0.05) anlamlı bir farklılık saptanamadı. Kemik iliğinde eritroid hiperplazi ve demir birikimi bulguları mevcuttu. Hasta grubunda yapılan karaciğer biyopsisinde portal fibrozis, portal inflamasyon, periportal nekroz, lobül içi nekroz, safra kanalikülü harabiyeti, ekstra medullar hematopoez ve demir birikimi değerlendirildi Karaciğer fonksiyon testleri ile portal fibrozis ve portal inflamasyon arasında anlamlı bir ilişki saptanamadı(p>0.05). Kemik iliği demir birikimi ile mezankimal hemosiderozis (p<0.001) ve parankimal hemosiderozis (p<0.005) arasında anlamlı bir ilişki saptandı Bu nedenle doku demir birikiminin değerlendirilmesinde öncelikle kemik iliğinin incelenmesinin daha kolay, kullanışlı ve noninvazif bir yöntem olacağı düşünüldü. Karaciğer ekojenitesi ile demir birildrm,portal fibrozis ve inflamasyon arasında korelasyon saptanmadı (p>0.05). Bu nedenle karaciğer hasarının değerlendirilmesinde daha ileri görüntüleme yöntemlerine ihtiyaç olacağı anlaşıldı. Hasta grubunda şelasyon tedavisine başlama yaşı ve portal fibrozis arasında anlamlı bir ilişki bulunması (p<0.05) tedaviye erken dönemde, organ hasan gelişmeden başlanması gerektiğini gösterdi Hasta grubunda HbsAg %10, AntiHbs %52, AntiHCV %15 olarak bulunması transfuzyon rejimine başlamadan önce aşılama programına alınması gerektiğini gösterdi 64