Transfüzyon bağımlı B talasemi majorlü çocuklarda akciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç:β Talasemi Major (β-TM) tanılı hastalarda uzun süreli kan transfüzyonu, ekstravasküler hemoliz ve artmış intestinal demir absorbsiyonu vücutta aşırı demir birikimine yol açar. Vücutta farklı organ ve dokularda demir birikimine bağlı klinik bulgular gelişebilmektedir. Bu çalışmamızda çocuk hematoloji kliniğimizde takipli olan transfüzyon bağımlı β TM tanılı hastaların klinik özelliklerini, akciğer grafisinde saptanan bulguları ve solunum fonksiyon testlerinin sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Materyal ve metod: Bu çalışmada, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı'nda takipli olan 12-18 yaş arası transfüzyon bağımlı β-TM tanılı çocuklarda akciğer fonksiyonları vaka-kontrol yöntemi ile araştırıldı. Çalışma Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Etik Kurulu tarafından onaylandı. Yapılacak solunum fonksiyon testlerine uyum sağlayabilmesi için 12 yaşından büyük çocukların çalışmaya dahil edilmesi planlandı. Çalışmaya genetik ve klinik olarak kesinleşmiş β-TM olan, en az iki yıldır düzenli kan transfüzyonu yapılan, düzenli demir şelatörü kullanan ve SFT uyumu tam olan hastalar çalışmaya dahil edildi. Bilinen astım ve amfizem gibi bilinen akciğer hastalığı olan, ekokardiyografide herhangi bir patoloji saptanan, takiplerine düzenli gelmeyen, sigara ve diğer tütün ürünlerini kullanan hastalar çalışmaya dahil edilmedi. Hastaların demografik bulguları (yaş, cinsiyet, hastalık tanı yaşı, takip süresi, kullandığı şelatör adı ve dozu), laboratuvar sonuçları (hemogram, üre, kreatinin, AST, ALT, ferritin), SFT sonuçları ve PAAC grafisi değelendirme konusunda deneyimli uzman tarafından saptanan bulgular kayıt edildi. Bulgular: Çalışmamıza ortalama yaşı 14.77±2.97 yıl olan16'sı erkek ve 10'u kız olmak üzere toplam 26 hasta dahil edildi. Hastaların ortalama hgb düzeyi 8.56±0.73 g/dL, ferritin düzeyi 2837±3199 ng/dL olarak bulundu. Hastaların tümü deferasiroks (DFX) kullanmaktaydı ve ortalama DFX dozu 1096.15±316.85 mg olarak bulundu. Hastaların PAAC grafilerinde; 13 (%50)'ünde normal, 4 (%15,4)'ünde sağ bronkovasküler belirginlik artışı, 2 (%7,7)'sinde bilateral bronkovasküler belirginlik artışı, 2 (%7,7)'sinde sağ hiler dolgunluk olarak bulundu. Hastaların 13 (%50)'ünde normal, 7 (%26,9)'sinde restriktif, 4 (%15,4)'ünde miks ve 2 (%7,7)'sinde obstruktif tipte SFT sonucu saptandı. Splenektomi yapılan 5 hastanın tümünün 14 yaşından büyük olduğu saptandı (p=0.004). Hastalardan ferritin düzeyi <1500 ng/ml ve >1500 ng/ml olan iki grup arasında SFT sonuçları açısından istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). 11 (%42,3) hastanın FVC değerinin %80'in altında olduğıu saptandı. Büyük çocuklarda ve daha uzun süre takip edilen çocuklarda FVC değerinin daha düşük olduğu (<%80) saptandı (sırasıyla; p=0.018 ve p=0.025). Cinsiyetler arasında SFT sonuçları ve splenektomi yapılması açısından da anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Erkek hastaların kız hastalara göre daha geç dönemde (18 aya karşın 7,5 ay) β-TM tanısı aldığı ve bu farkın istatistiksel açıdan anlamlı olduğu saptandı (p=0.024). VKİ<18 kg/m2 olan çocuklardaki IgE düzeyleri VKİ>18 kg/m2 olan çocuklardan istatistiksel açıdan anlamlı şekilde yüksekti (36.6'ya karşın 18.8 IU/mL) (p=0.003). Sonuç:Transfüzyon bağımlı β-TM tanılı hastaların asemptomatik dönemlerinde akciğer grafisinde yüksek oranda patolojik bulgular, SFT sonuçlarında büyük restriktif ve miks tipte solunum sıkıntısı ile birlikte daha az oranda obstruktif solunum sıkıntısı ile uyumlu bulgular saptadık. Β-TM tanılı hastaların solunum problemlerinin erken dönemde saptanması ile beklenen yaşam süresinin ve yaşam kalitesinin artırılabileceğini düşünmekteyiz. Bu hastaların klinik izleminde farklı SFT yöntemleri ve akciğer bulgularının daha ayrıntılı değerlendirildiği HRCT ile takibi konusunda daha ayrıntılı çalışmalar yapılması gerektiğini düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: Talasemi Majör, SFT, PAAC, Demir, ùelatör.