Kronik lenfositik lösemi hastalarının 17p genetik durumu, evrelerine göre sağkalım etkisi ve aldıkları tedavilerinin retrospektif incelenmesi

Amaç: KLL periferik kan, kemik iliği, lenf nodları ve dalakta neoplastik B lenfositlerin monoklonal proliferasyonu ve birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Bu çalışmada kliniğimizde KLL tanısı almış hastaların demografik özelliklerini, hastalık evrelerini, 17p delesyonu durumlarını ve çeşitli faktörlere göre sağkalımlarını incelemeyi ve literatür ile karşılaştırmayı amaçladık. Yöntem: 1 Ocak 2015-1 Ocak 2021 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi iç hastalıkları hematoloji kliniğinde KLL tanısı almış 308 hastanın verileri retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya alınan hastaların tanı anındaki genel özellikleri, laboratuvar değerleri, hastalık evreleri, 17p delesyonu genetik sonuçları, tedavi seçenekleri ve sağkalım süreleri araştırıldı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen toplam 308 hastanın 190'ı (%61,7) erkek 118'i (%38,3) kadındı. Erkek/kadın oranı 1.6/1, ortalama yaş 62,7 (ortanca yaş 63) ve standart sapma 10,7 olarak hesaplandı. Yaş aralığı 28 ile 86 arasında bulundu. 170 hastada 17p delesyonu çalışılmış olup 26 hastanın sonucu pozitif (%15,3) olarak belirlendi. Hastaların tanı anında Rai evrelemesine göre dağılımı incelendiğinde hastaların %8,4'ü evre 0, %42,2'si evre I, %30,5'i evre II, %12,5'i evre III, %6,5'i evre IV olarak belirlendi. Takip süresi ortanca değeri 68,1 ay (min-max=3,1-186,6 ay) olarak hesaplandı. Takipleri esnasında 9 (%2,9) hastada Richter transformasyonu, 31 (%10,1) hastada OİHA, 6 (%1,9) hastada İTP, 58(%18,8) hastada ise sekonder immün yetmezlik geliştiği gözlendi. Hastaların aldıkları tedaviler incelendiğinde 109(%35,4) hastanın tedavi almadığı, 199(%64,6) hastanın ise tedavi aldığı görüldü. Tedavisiz sağkalım ortanca değeri 21,2 ay (%95CI=16,9-25,4) olarak hesaplanmıştır. Rai evresi arttıkça tedavisiz sağkalım süresinin kısaldığı gözlendi(p<0,001). LDH seviyesi normal olanların tedavisiz sağkalım süresi 29,4 ay (%95CI=20,6-38,3) iken LDH seviyesi yüksek olanların tedavisiz sağkalım süresi 13,9 ay (%95CI=10,5-17,4) olarak gözlendi(p=0,03). 17p delesyonu pozitif olan hastaların tedavisiz sağkalım süresi 10,5 (%95CI=0-21,3) iken negatif olanların tedavisiz sağkalım süresi 21 (%95CI=15,7-26,3) olarak görüldü(p=0,03). Çalışmaya dahil olan 308 hastanın takipleri esnasında 118'i (%38,3) eksitus olmuştur. Hastaların total sağkalım ortanca süresi 117,2 ay (%95CI=104,-129,9) olarak hesaplandı. Hastaların Rai evresi arttıkça total sağkalımın kısaldığı gözlendi(p=0,001). LDH değeri yüksek olan hastaların total sağkalım ortanca değeri 84,5 ay (%95CI=70,2-98,7), normal olanların ise 128,7 (%95CI=114,5-142,8) ay saptandı(p<0,001). 17p delesyonu pozitif olan hastaların total sağkalım ortanca değeri 83,4 ay (%95CI=52,9-114) 17p delesyonu negatif olanların ise 116 ay (%95CI=92,6-139,4) olduğu görüldü(p=0,015). Richter transformasyonu olan hastaların total sağkalım ortanca değeri 90,1 ay (%95CI=20,5-159,4) iken Richter transformasyonu olmayan hastaların total sağkalım ortanca değeri 118,3 ay (%95CI=105,1-131,5) olduğu görüldü(p=0,037). Sonuç: KLL ileri yaş hastalığı olup erkeklerde daha sık görülür. Bizim çalışmamızda literatür ile uyumlu olarak hastalarımızın çoğu ileri yaş hasta olup erkek baskınlığı ön plandaydı. Hastaların 17p delesyonu pozitifliği %15,3 olup, 17p delesyonunun kötü prognostik faktör olduğu gözlendi. Hastaların evreleri arttıkça tedavisiz ve total sağkalımlarının kısaldığı gözlendi.