Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi çocuk endokrinoloji kliniğinde takip edilen büyüme hormonu nörosekretuvar bozukluğu ve biyoinaktif büyüme hormonu tanılı hastaların başvuru bulguları ve büyüme hormonu tedavisine yanıtları

Amaç: Bu çalışmada Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Polikliniğine boy kısalığı şikayetiyle başvuran hastalardan, izole büyüme hormonu eksikliği olmayıp, Büyüme Hormonu Nörosekretuvar Bozukluğu(BHNB) ve Biyoinaktif Büyüme Hormonu(BBH) tanısı alan hastaların, büyüme hormonu(BH) tedavisine verdikleri yanıtları ve hangi faktörlerden etkilendiğini araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Hastanemiz Çocuk Endokrinoloji polikliniğine boy kısalığı şikayetiyle başvuran, BHNB tanısı alan 24 hasta ve BBH tanısı alan 41 hasta olmak üzere toplam 65 hasta retrospektif olarak incelendi. Hasta seçiminde hipotiroidi dışında büyüme ve gelişmesini etkileyecek kronik hastalığının olmamasına dikkat edildi. Hastaların cinsiyetleri, doğum tartısı, doğum haftası, tedavi öncesi yaşları, ebeveyn boyları, fizik muayene bulguları, laboratuvar bulguları, radyolojik değerlendirmeleri incelenerek, tedaviye yanıtları ne yönde etkiledikleri araştırıldı. İstatistik analizler SPSS v.21 paket programı ile yapıldı ve anlamlılık düzeyi p<0.05 olarak dikkate alındı. Bulgular: 65 hastanın 36' sı erkek ve 29' u kız olmak üzere erkek/kız oranı 1,2 olarak saptandı. Hastalar ortalama olarak 2,16 yıl tedavi aldı. Boy SDS, BH tedavisi ile hem puberte dönemindeki olgularda hem de prepuberte dönemindeki olgularda anlamlı artış gösterdi. Tedavi alırken 1.yıldaki yıllık büyüme hızının tedavi öncesi yıllık büyüme hızına göre belirgin olarak arttığı gözlendi. Hastaların tanısına göre 1.yıldaki ortalama büyüme hızları arasında anlamlı bir fark görülmedi. Tedavi alırken 1.yıldaki yıllık büyüme hızı ile VKİ arasında anlamlı düzeyde bir ilişki saptanmadı. Tedavi bitiminde ölçülen kemik yaşı (KY) ortanca değeri, tedavi başlangıcında ölçülen değerinden anlamlı düzeyde daha yüksek bulundu. Tedavi öncesi puberte evresinin BH tedavisi sonrası arttığı gözlendi. Tedavi öncesi IGF-1 ve IGFBP-3 düzeyleri düşük bulundu. BH uyarı testlerine maksimum yanıt BHNB tanılı hastalarda ortalama olarak 17,2±8 ng/ml, BBH tanılı hastalarda 16±5,8 ng/ml idi. BHNB tanılı hastalarda uyku testine ortalama yanıt 6,6±2,4 ng/ml idi. BBH tanılı hastalarda iii ise uyku testine ortalama yanıt 17,6±7,9 ng/ml bulundu. BBH tanılı hastalarda jenerasyon testi sonrası ortalama IGF-1 düzeyi 373,1±202,3 ng/ml, ortalama IGFBP-3 düzeyi 4,6±1,1 ng/ml idi. Jenerasyon testi öncesine göre test sonundaki IGF-1 düzeyinde %149±106,1 artış bulunurken, IGFBP-3 düzeyinin ise jenerasyon testi sonrası %47±41,1 arttığı saptandı. Tedavi başlangıcında ölçülen IGF-1 ve IGFBP-3 değeri, jenerasyon testi sonrası ölçülen IGF-1 ve IGFBP-3 değerinden anlamlı olarak daha düşük bulundu. Tedavi alırken 1.yıldaki yıllık büyüme hızı ile farmakolojik uyarıya maksimum yanıt, jenerasyon testi sonrası IGF-1 artışı ve IGFBP-3 artışı arasında anlamlı düzeyde bir ilişki saptanmadı. Sonuç: Olgularımızın tedavi başarısının değerlendirilmesinde bakılan kriterlere göre tedavi sonrası 1.yıl boy SDS artışı >0,3 olanların sayısı %67,7 (n=44), >0,5 olanların sayısı %47,7 (n=31) bulundu. Hastalarımızın yıllık boy uzama değişimi 3 cm üzerinde olanların sayısı %62,7 (n=37) olarak bulundu. Bunun yanında hastaların tedavi öncesi boy SDS' leri ile 1.yıl, 2.yıl, 3.yıl boy SDS' leri arasındaki fark incelendiğinde istatiksel olarak anlamlı bir artışın olması da tedavimizin başarılı olduğunu göstermektedir. Anahtar kelimeler: Biyoinaktif büyüme hormonu, boy kısalığı, büyüme hormonu nörosekretuvar bozukluğu, büyüme hormonu tedavisi