Orak hücre hastalarında sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi

Amaç: Orak hücre hastalığı (OHH), hemoglobinin beta subunitindeki mutasyonların neden olduğu kalıtsal bir hemolitik anemidir. Pulmoner hipertansiyon (PH) ve sağ kalp yetmezliği OHH'da sık görülür ve erken mortaliteden sorumludur. Kalp yetmezliği, OHH'da gelişen miyokardiyal fibrozisin olumsuz bir sonucudur. Bu çalışmada amacımız, ekokardiyografi ile değerlendirilen sağ ventrikül fonksiyonunu belirlemek ve ayrıca orak hücre hastalarında miyokardiyal fibrozisin özelliği olan kollajen dokudaki kantitatif değişikliği araştırmaktı. Gereç ve Yöntem: Orak hücre hastalığı olan 57 hasta ile yaş ve cinsiyet açısından uyumlu 56 sağlıklı kontrol çalışmaya alındı. Orak hücre hastalarında ve kontrol grubunda klinik ve laboratuvar parametreleri ile orak hücre hastalığının end-organ bulguları incelendi. Konvansiyonel ve doku doppler ekokardiyografi yapıldı. NT-proBNP, PICP, PIIINP ve Gal-3'ün serum düzeylerinin belirlenmesi için ELISA kullanıldı. İstatistiksel analiz, IBM SPSS Statistics Versiyon 21.0 kullanılarak gerçekleştirilmiştir. Bulgular: Orak hücre hastalarının yedisinde (%12) HbS-beta hastalığı vardı. Orak hücre hastaları sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında LVEF korunurken, sağ atriyum çapı (RA), sağ ventrikül miyokard performans indeksi (RVMPI), fraksiyonel alan değişikliği (FAD) ve triküspit yetersizlik hızı (TRV) ölçümleri anlamlı olarak yüksek bulundu. (p<0,05). Orak hastalarında sağlıklı kontrollere kıyasla daha yüksek NT-proBNP, Gal-3 ve PICP seviyeleri vardı (p<0.05) Sonuç: OHH'da kardiyak disfonksiyonu değerlendirmek için doppler ekokardiyografi ve biyobelirteç düzeylerinin birlikte kullanımı önemli bir seçenek olarak görülmektedir. Çalışmamızda HU ile kardiyak parametrelerde gözlemlenen minimal bir faydaya rağmen, uzun süreli HU tedavisinin kardiyak disfonksiyon dahil OHH'nın ciddi sonuçlarını önleyebileceği muhtemeldir. Anahtar kelimeler: Orak hücre hastalığı, pulmoner hipertansiyon, Gal-3, NT-proBNP, PICP, PIIINP