Süt çocukluğu döneminde kolestaz nedeni ile karaciğer biyopsisi yapılan vakaların klinik-patolojik olarak retrospektif değerlendirilmesi

DOKUZBOY S.R. Süt çocukluğu döneminde kolestaz nedeni ile karaciğer biyopsisi yapılan vakaların klinik-patolojik olarak retrospektif değerlendirilmesi. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi. Ankara, 2018. Kolestatik sarılık hangi yaşta görülürse görülsün acil tanısal araştırmanın yapılmasını gerektiren ciddi bir durumdur. Kolestaz ile başvuran bir hastada intrahepatik ve ekstrahepatik nedenlerin birbirinden ayırt edilmesi ve kolestaza yol açan patolojinin belirlenmesi, hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının benzer özellikler göstermesi ve nonspesifik olması nedeni ile oldukça güç olmaktadır. Çalışmamızda ilk iki yaşta intrahepatik nedenli kolestazı mevcut olan ve karaciğer biyopsisi yapılan %62,2'si erkek (69 kişi) %37,8'i kız (42 kişi) olmak üzere toplam 111 hastanın başvuru yakınmaları, fizik muayene bulguları, laboratuvar tetkikleri, karaciğer biyopsisi bulguları incelendi ve klinik seyirlerine etki edebilecek faktörler araştırıldı. Hastaların 24'ü (%21,6) idiopatik neonatal hepatit, 37'si (%33,3) progresif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC), 5'i (%4,5) sklerozan kolanjit, 20'si (%18,0) metabolik hastalık, 8'i (%7,2) Alagille sendromu/nonsendromik safra yolu azlığı, 17 si (%15,3) diğer hastalıklar grubunda yer aldı. Kaşıntı şikayetine en sık PFIC grubu ve Alagille sendromu/nonsendromik safra yolu azlığı grubunda, karın şişliği şikayetine en sık metabolik hastalık grubunda, anne baba arasında akrabalığa metabolik hastalık grubu ve PFIC grubunda, ailede sarılıklı birey öyküsüne en sık PFIC grubunda, asite en sık metabolik hastalık grubunda, kardiyak anomali ve vertebra anomalilerine en sık Alagille sendromu hastalarında rastlandı. PFIC grubunda GGT'nin düşük olması ve metabolik hastalık grubunda INR'nin daha uzun olması laboratuvar incelemelerindeki farklılıklar olarak tespit edildi. Kötü prognozlu grupta erkeklerin daha sık olduğu, albümin değerinin daha düşük olduğu ve histolojik incelemede lobuler inflamasyonun daha şiddetli olduğu tespit edildi. Yine kötü prognozlu grupta portal inflamasyon daha yoğun ve fibrozis daha ileri evrede bulundu ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı değere ulaşmadı. Sonuç olarak intrahepatik kolestazda etyolojik nedenlerin büyük farklılık göstermesine rağmen klinik bulgularının büyük benzerlikler gösterdiği; kesin tanıya yönlendirecek sensitivitesi ve spesifitesi yeterli derecede yüksek tek bir inceleme metodu olmadığı görülmüştür. Bu nedenle doğru tanıya ulaşma şansını artırmak için kolestazlı hastada kapsamlı ve sistematik bir yaklaşım düzenlenmeli, klinik ve laboratuvar incelemelerden elde edilen veriler biyopsi bulguları ile birleştirilmelidir. Anahtar kelimeler: kolestatik hepatit, karaciğer biyopsisi, süt çocuğu