Theses supervised by Prof. Dr. Murat Söker
12 theses · Dicle University
Talasemi Major tanılı çocukların endokrinolojik açıdan değerlendirilmesi
Giriş ve Amaç: Talasemi, hemoglobini oluşturan globin zincirlerinden bir ya da birkaçının hasarlı yapılması veya yeterli miktarda yapılamamasına bağlı oluşan, genetik geçişli ve anemi ile karakterize bir hastalık tablosudur. Günümüzde talasemi majör hastalarında kan tranfüzyonları ve şelasyon tedavileri ile sağ kalım oranı önemli ölçüde artmıştır ancak yaşam sürelerinin uzamasına bağlı olarak organ ve sistemlerde komplikasyonlar oluşabilir. Ortaya çıkabilen endokrin, kardiyak ve hepatik komplikasyonlar bu hastaların hayat kalitelerinde ciddi problemlere sebep olmaktadır. Bu çalışma ile Talasemi Major tanısı ile Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalında takip edilen ve tedavileri devam eden hastaların takipleri ve tedavileri sırasında saptanan endokrin komplikasyonların değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01.05.2023-01.05.2024 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Polikliniğimize Talasemi Major tanısı ile takip edilen ve Endokrin Polikliniğinde de yıllık takip edilen 1 ay- 18 yaş arası hastalar dahil edilerek hastaların, yaşı, cinsiyeti, vücut ağırlığı, boy ve laboratuvar bulguları değerlendirilmiştir. Bulgular: Bu çalışmaya 17 kız ve 15 erkek olmak üzere toplam 32 hasta dahil edildi. Hastalar Ferritin düzeyi 2500 μg/1 üzerinde ve altında olarak gruplandırıldı. Cinsiyet, yaş, boy, ağırlık ve vücut kitle indeksi(BMI) gibi demografik özelliklerine göre karşılaştırıldı. İki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (sırasıyla p=0,59, p=0,43, p=0,52, p=0,37, p=0,25). Çalışmaya alınan hastalarda toplam 72 endokrin komplikasyon tespit edilmiştir. En fazla tespit edilen endokrin komplikasyonlar D vitamini yetersizliği/eksikliği(%37,5), adrenal yetmezlik (%15,2) ve hipogonadizmdir (%13,8). Sonuç: Beta talasemi birden çok sistemi etkileyen komplikasyonlara sebep olabilen ve multidisipliner yaklaşımla yakın takip ve tedavi yapılması gereken kronik bir hastalıktır. Erken dönemde tespit edilen komplikasyon gelişmiş olan hastalara uygun şelasyon, vitamin, mineral ve hormon desteği ile etkin bir şekilde tedavi başlanmalıdır. Vücut demir yükünün güvenli optimum düzeylerde korunması ve endokrin komplikasyonların engellenebilmesi için çok faydalı olabilir. Anahtar kelimeler: Endokrin Komplikasyon, Ferritin, Talasemi Major.
Talasemi majörlü hastalarda işitme fonksiyonunun değerlendirilmesi
Türkiye'de yaklaşık 1.300.000 kişi beta talasemi taşıyıcısı olup, 4000 civarında beta talasemi hastası bulunmaktadır. Aşırı demir yüklenmesinin komplikasyonlarını önlemek ve tedavi etmek için demir şelasyon tedavisi gereklidir. Bu çalışmanın amacı, Dicle Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi polikliniğinde takip edilen ve tedavileri devam eden Beta Talasemi Majör tanılı hastaların olası işitme fonksiyon kaybını incelemektir.
Talasemili çocuklarda görülen deri bulguları
Talasemili Çocuklarda Görülen Deri Bulguları Giriş ve Amaç: Talasemiler otozomal resesif kalıtılan, hemoglobin (Hb) zincirlerinden bir veya birkaçının hatalı sentezlenmesi sonucunda ortaya çıkan ve hipokrom mikrositer anemi ile karakterize edilen hematolojik hastalıklardır. Beta talasemi hastalarının takip ve tedavisi sırasında ,birçok komplikasyon gelişebilmektedir.Bu hastaların vücutlarında demir birikimine bağlı komplikasyonlar da ortaya çıkabilmektedir. Bu çalışmada, Beta Talasemi Major tanısı ile Dicle Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi polikliniğinde takip edilen ve düzenli transfüzyon alan talasemili hastaların cilt bulgularının dermatolog tarafından değerlendirilip, serum ferritin düzeyi ile ilişkisinin analiz edilmesi ve hastaların yaşam kalitesini ciddi anlamda etkileyen bu hastalığın deri bulgularının erken dönemde farkedilmesini sağlayacak etkenleri tespit etmek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01.11.2023-01.02.2025 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Polikliniğimizde Beta Talasemi Major tanısı ile takip edilen ve dermatolog tarafından değerlendirilen 12 ay-18 yaş arası hastalar çalışmaya dahil edilerek hastaların yaşı, cinsiyeti ve laboratuvar bulguları değerlendirilmiştir. Bulgular: Bu çalışmaya talasemi tanılı 17 erkek ve 13 kız olmak üzere toplam 30 hasta dahil edilmiştir. Çalışmamızdaki hastaların %60'ında en az bir deri bulgusu tespit edilmiştir. En sık gözlenen deri bulgusu %36,67 oranında kserozis olup, bunu %13,33 ile efelid, %10 oranında postinflamatuar hiperpigmentasyon ve %10 oranında pitriazis alba takip etmiştir. Çalışmamızda deri bulgusu olan hastaların ortalama serum ferritin düzeyi, hemoglobin düzeyi, kullanılan demir şelatörleri ve cinsiyet ile deri bulguları arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır (p>0,05). Sonuç: Bu çalışmada, Beta Talasemi Major hastalarında sık görülen deri bulguları kserozis, efelid,pitriazis alba olup, bu hastaların çeşitli cilt rahatsızlıkları açısından periyodik olarak incelenmesi önemlidir.Bu hastaların düzenli dermatolojik incelemelerinin yapılması ,hastaların yaşam kalitelerini iyileştirme konusunda önemli katkı sağlayabilir.Bu hastalarda demir şelasyon tedavisine uyumun arttırılması ,multidisipliner yönetim ekibine dermatologun dahil edilerek düzenli dermatolojik incelemelerinin yapılması ve bireysel hasta yönetiminin geliştirilmesi gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Deri Bulguları, Ferritin, Talasemi Major
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalında faktör eksikliği tanısı alan çocuklarda depresyon anksiyete ve yaşam kalitesi düzeylerinin değerlendirilmesi
ÖZET Amaç: Bu çalışmamızda Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Hematolojsi ve Onkolojisi Bilim Dalı' nda faktör eksikliği nedeniyle takipli hastalarda depresyon, anksiyete düzeyi ve yaşam kalitesinin değerlendirilmesi ayrıca bu üç alanla ilişkili olabilecek sosyodemografik ve klinik risk faktörlerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç Yöntem: Çalışmaya Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı, Çocuk Hematoloji polikliniğinde faktör eksikliği tanısı ile izlenmekte olan ve 8-17 yaş aralığındaki hastalarda, kavrama yeteneğini etkileyen mental retardasyonu olmayan ve ebeveyni çalışmaya onay vermis toplam 30 hasta dâhil edildi. Kontrol grubuna ise yaş ve cinsiyet dağılımı yönünden hasta gruba benzer özelliklere sahip, herhangi bir sağlık problemi olmayan genel çocuk polikliniğine rutin kontrol amaçlı başvurmuş 8 -17 yaş arası ebeveyni çalışmaya onay vermiş 30 sağlıklı çocuk dâhil edildi. Her iki gruba depresyon, anksiyete ve yaşam kalitesi için sırasıyla ÇDÖ (Çocuk Depresyon Ölçeği),ÇATÖ (Çocuklarda Anksiyete Tarama Ölçeği), diğer adıyla KAY-BÖ (Çocukluk Çağı Kaygı Bozuklukları Özbildirim Ölçeği),SCARED(Self-report for Childhood Anxiety Related Disorders) ve Pediatrik Yaşam Kalitesi Ölçeği 4.0 uygulandı. Çalışmamızın istatiksel analizinde SPSS V24 programı kullanıldı, ölçek sonuçları "T-Test" ile karşılaştırıldı. Bulgular: Faktör eksikliği nedeniyle takipli hastaların depresyon ve anksiyete düzeyi sağlıklı kontrol grubuna göre daha yüksek bulundu, hastaların yaklaşık %16'sında depresyon, %40'nda ise anksiyete saptandı. Hastaların yaşam kalitesi değerlendirildiğinde sosyal işlevsellik dışında fiziksel, duygusal ve okul işlevselliğinde belirgin azalma saptandı aynı zamanda yaşam kalitesinin dört işlevselliğin ortalaması olan toplam yaşam kalitesi düşük bulundu. Profilaksi alan hastalarımızda okul reddi anksiyetesi yüksek bulundu ve okul işlevselliği düşük saptandı. Hastalar sosyodemografik özellikleri açısından değerlendirildiğinde babasının düzenli mesleği olmayanlar ve gelir düzeyi 2500 tl ve altında olan hastalarda depresyon ve anksiyete düzeylerinde artış, yaşam kalitesinde düşüş saptandı. Kırsalda yaşayan hastalarımızda şehir merkezinde yaşayanlara göre yaşam kalitesi daha düşük saptandı. Sonuç: Faktör eksikliği nedeniyle takipli hastalarımızda kontrol grubuna göre depresyon, anksiyete düzeyleri anlamlı olarak daha yüksek bulundu, yaşam kalitesi sosyal işlevsellik dışında diğer üç işevsellik alanında ve toplam yaşam kalitesinde düşüklük saptandı. Faktör eksikliği hastalarının medikal tedavileri yanında anksiyete, depresyon ve yaşam kalitesi yönünden takibi önemlidir. Anahtar sözcükler: Faktör eksikliği, depresyon, anksiyete, yaşam kalitesi
Beta talasemi major tanılı hastalarda depresyon, anksiyete düzeyleri ve yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Giriş ve Amaç: Talasemi, dünya çapında en yaygın kronik ve genetik hematolojik bozukluklardan biridir ve bu nedenle ciddi bir halk sağlığı sorunu olarak kabul edilir. Bu tür kronik durumlarda, hastaların hayatta kalması ve yaşam kalitesi son derece önemlidir ve hastalarda depresyon ve anksiyete bozukluğu gibi psikolojik problemler ortaya çıkar. Bu çalışmada, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalında takipli beta talasemi major (BTM) tanılı hastalarda depresyon, anksiyete düzeyleri ve yaşam kalitesinin değerlendirilerek sağlıklı kontrol grubuyla karşılaştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Beta talasemi major tanısı ile izlenmekte olan ve düzenli transfüzyon tedavisi alan 8-18 yaş arası 33 hasta çalışmaya dahil edildi. Kontrol grubuna ise yaş ve cinsiyet dağılımı yönünden hasta gruba benzer özelliklere sahip, herhangi bir sağlık problemi olmayan genel çocuk polikliniğine rutin kontrol amaçlı başvurmuş 45 sağlıklı çocuk dâhil edildi. Hasta bilgilendirme ve onam formu doldurulduktan sonra katılımcılardan temel demografik bilgileri (yaş, cinsiyet, eğitim durumu, hastalık tipi) alındı. Çalışmada, Çocuklar İçin Yaşam Kalitesi Ölçeği (ÇİYKÖ) , Kovacs'ın Çocuklar için Depresyon Ölçeği (ÇDÖ) ve Çocukluk Çağı Kaygı Bozuklukları Özbildirim Ölçeği (ÇATÖ) kullanıldı. Sonrasında elde edilen her iki grubun verileri birbirleriyle karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza alınan 19 kız, 14 erkek toplamda 33 beta talasemi major tanılı hastanın yaş ortalaması 12,21±2,88 idi. Kontrol grubunda ise 25 kız, 20 erkek toplamda 45 çocuğun ise yaş ortalaması 11,96±1,87 idi. Gruplar arasında yaş ortalaması ve cinsiyet dağılımı açısından istatistiksel olarak bir fark yoktu. Çalışmamızdaki sonuçlara göre BTM tanılı hastaların %15,2'si depresyondaydı, bu oran kontrol grubunda %13,3 olup istatistiksel olarak anlamlı düzeyde fark görülmedi. Hastaların %57,6'sınde anksiyete bozukluğu vardı. Bu oran kontrol grubunda %33,3 olup BTM tanılı hastalarda anksiyete durumu kontrol göre anlamlı derecede yüksekti. Çalışmamızdaki ÇATÖ alt ölçekleri değerlendirildiğinde ise BTM tanılı hastalarda yaygın anksiyete bozukluğu puanı, ayrılık anksiyete puanı ve okul korkusu puanı ortalamaları kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Çalışmamızda BTM tanılı hastalarda ÇİYKÖ toplam puanı ve alt grupları olan fiziksel sağlık, sosyal sağlık, okul işlevselliği ve psikososyal sağlık toplam puan ortalamaları sağlıklı kontrol grubuna göre belirgin olarak düşük saptandı. Beta talasemi major tanılı hastaların yaşam kaliteleri özellikle okul işlevsellik ve fiziksel sağlık alanlarında daha kötüydü. Çalışmamızda BTM tanılı hastalarda yüksek anksiyete ve depresyon düzeyleri daha kötü yaşam kalitesi ile ilişkili bulunmuştur. Çalışmamızdaki BTM tanılı hastaların ÇDÖ, ÇATÖ ve ÇİYKÖ puanlarının ortalaması ferritin düzeyleriyle karşılaştırılmıştır. Ferritin düzeyi <2000 ng/ml olan hastalar ile >2000 ng/ml hastaların ÇDÖ, ÇATÖ ve ÇİYKÖ puanlarının ortalaması arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı. Hastaların ferritin düzeylerine göre anksiyete bozukluğu görülme oranları karşılaştırıldığında; anksiyete bozukluğu ferritin düzeyi 2000 ng/ml'nin üzerindeki hastalarda istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek saptandı. Sonuç: Çalışmamızda BTM tanılı hastalarda depresyon oranı kontrol grubuna göre yüksekti ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi. Anksiyete düzeyleri ise BTM tanılı hastalarda kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksekti. Beta talasemi major tanılı hastaların yaşam kalitesi, fiziksel, sosyal ve okul işlevselliği alanlarında düşüktü. Anahtar Kelimeler: Beta talasemi major, yaşam kalitesi, depresyon, anksiyete
Beta talasemi majorlü hastalarda kardiak demir birikiminin t2* MRG ile değerlendirilmesi ve serum ferritin düzeyi ile korelasyonu
ÖZET Amaç: Beta talasemi majorlü hastalarda demir birikimine bağlı olarak gelişen kardiyak komplikasyonlar başlıca ölüm nedenidir. Çalışmamızda beta talasemi major tanılı çocuklarda demir birikimine bağlı erken kardiyak etkilenmeyi gösteren noninvaziv bir yöntem olan kardiak MRG ile demir birikimi takibinde sık kullanılan serum ferritin düzeyi arasındaki ilişkiyi göstermeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma 2004-2016 yılları arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı 'nda yapıldı. Çalışmaya aldığımız hastalar düzenli transfüzyon programında olan, dokuz yaş ve üstü olan hastalardan seçildi. Hastaların dosya kayıtlarından, hastane veri sisteminden hasta bilgilerine ulaşıldı. Hastaların kardiak T2* MRG, karaciğer T2* MRG, serum ferritin düzeyleri, yaş, cinsiyet, kullandıkları şelatör ilaç tipleri, transfüzyon öncesi hemoglobin değerleri ve transfüzyon sıklığı parametreleri istatiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamız 27 hasta ile yapılmıştır. Hastalarımızın yaşları 9-19 arasında olup; yaş ortalaması 13,5±3 yıl idi. Hastaların 11'i (%40,7) kız, 16'sı (%59,3) erkek idi. Çalışmaya dahil edilen hastaların tümü şelatör tedavi almakta idi. Deferasiroks kullanan 22 (%81,5), desferoksamin kullanan iki (%7,4), deferipron kullanan bir (%3,7) ,desferoksamin+deferipron kombine tedavi alan iki (%7,4) hasta idi. Hastalarımızdan sadece bir tanesinde splenektomili olguya rastlandı. Transfüzyon sıklığı dört haftada bir olan 23 (%85,2), üç haftada bir olan dört (%14,8) hasta idi. Ferritin ortalama değeri 2794,4±2162,1 ng/ml, minimum ferritin 509 ng/ml maksimum ferritin 10795 ng/ml idi. Kardiak T2* MRG ortalama T2 değeri 28,2±9,9 ms, T2 ölçümü minimum 5,42 ms maksimum 41,9 ms idi. Karaciğer T2* MRG ortalama T2 değeri 5,2±6,6 ms, transfüzyon öncesi bakılan hemoglobin ortalama değeri 8,8±0,7 gr/dl saptandı. Yapılan istatiksel değerlendirmede kardiak T2 değeri ile yaş arasında anlamlı ilişki saptandı (p=0,019). Kardiak demir birikimi saptanan beş hastanın görece ferritin değerlerinin de yüksek olduğu görüldü ancak serum ferritin düzeyi ile kardiak T2 değeri arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Sonuç: Beta talasemi major hastalarında kardiak demir birikiminin değerlendirildiği çalışmamızda; hastaların kardiak demir birikiminin yaşla ilişkili olduğu görüldü. Serum ferritin düzeyinin kardiak demir birikimini göstermede yeterince yararlı olmadığı görüldü. Anahtar Kelimeler: Beta Talasemi, Kalp, Ferritin, T2* MRG.
2010 – 2015 yılları arasında kliniğimizde takip edilen akut lenfoblastik lösemi hastalarının demografik, klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi
Giriş ve Amaç: ALL çocukluk çağı kanserlerinin en sık görüleni olup sağkalım oranları çoklu kemoterapilerle %80‟lere çıkmıştır. Bu çalışmadaki amacımız Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji- Onkoloji Bölümünde 2010-2015 yılları arasında ALL tanısı almış hastaları geriye dönük tarayarak; klinik ve laboratuar bulgularını, kemik iliğinin morfolojik özelliklerini, immünofenotipik ve sitogenetik özelliklerini, kemoterapiye yanıtlarının değerlendirilmesi ve mortalite oranını belirlemektir. Gereç ve Yöntem: 2010- 2015 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Hematoloji ve Onkoloji polikliniğine başvuran hastalardan Akut Lenfoblastik Lösemi(ALL) tanısı almış, TR-ALL BFM 2000 ve ALL-IC-BFM 2009 protokolü ile tedavi edilen 121 hastanın dosyaları geriye dönük taranmış ve çalışmaya dâhil edilmiştir. Bulgular: Çalışmaya katılan çocukların %70,2‟si 1-6 yaş arasında, %47,9‟u kırsal alanda yaşamaktadır. En sık rastlanan başvuru şikâyetlerin; ateş, halsizlik, solukluk ve iştahsızlık olduğu görüldü. Başvuruda en sık rastlanan fizik muayene bulgusu ise lenfadenopatiydi. Hastaların %41,3‟ü A Rh+, %34,7‟si 0 Rh + ve %13,2‟si B Rh + kan grubuna sahipti. Hastaların %65,3‟nün beyaz küre(WBC) değeri 0-20.000/mm3 arası, %71,1‟nin hemoglobin(HGB) değeri 7 g/dl üzeri ve %67,8‟nin platelet(PLT) değeri 100.000/mm3 ve altı olduğu saptanmıştır. Hastaların %3,3‟ünde t(9,22), %0,8‟inde t(4,11) pozitif saptanmıştır. Hastaların %78,5‟i B-ALL ve %21,5‟i T-ALL olduğu saptanmıştır. Hastaların %57‟sinde TR-ALL BFM 2000 protokolü uygulanırken, %43‟ünde ALL IC-BFM 2009 protokolü uygulanmıştır. Hastalarda relaps oranı %5,8 ve genel mortalite oranı %11,6 olarak bulundu. Cinsiyet, beyaz küre sayısı, hemoglobin düzeyi, trombosit sayısı, immunofenotipi ile mortalite arasında istatiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Hastaların risk grubu ve uygulanan protokol ile mortalite arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (p<0,05). Hayatını kaybedenlerin %57,1‟i yüksek risk grubu (HRG) hastalarıydı. Yaşamını yitiren hastaların %71,4‟üne TR-ALL BFM 2000 protokolü ile tedavi edilmişlerdi. Relaps olan hastaların %71,4‟ü T-ALL idi.%85,7‟ine TR-ALL BFM 2000 protokolü uygulanmıştı. İmmunofenotip ve uygulanan protokol ile relaps arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmuştur (p<0,05). Sonuç: Yaş, cinsiyet, klinik bulgular ve laboratuar sonuçları incelendiğinde literatür çalışmalarıyla benzer sonuçlar elde edildi. Hastalarda genel sağkalım üzerine ve relaps üzerine etkili faktörler belirledik. Bulduğumuz faktörler istatiksel olarak da anlamlı bulunmuştur. Yüksek risk grubu hastalarda mortalite oranının daha yüksek olduğunu saptadık. Yüksek risk grubunda relaps oranının yüksek olduğu bulundu ALL immünfenotipinin mortalite üzerinde ve relaps üzerinde etkili olduğunu saptadık. T-ALL hastalarının relaps olma oranı, B-ALL hastalarına göre daha yüksek bulundu. Ayrıca mortalite ve relaps ile uygulanan tedavi prokolünün ilişkisi araştırıldı. TR-ALL BFM 2000 tedavi protokolü uygulanan hastalarda mortalite ve relaps oranının ALL-IC BFM 2009 protokolüne göre daha yüksek olduğunu saptadık. Bulduğumuz sonuçlar istatiksel olarak da anlamlı bulundu. Anahtar Kelimeler: Akut Lenfoblastik Lösemi, Demografik, Klinik
2012 - 2017 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesinde yatırılarak takip edilen derin anemili olguların retrospektif değerlendirilmesi
Amaç: Derin anemi, hem gelişmiş ülkelerde hem de gelişmekte olan ülkelerde sık görülen önemli sağlık problemlerinden bir tanesidir. Bu çalışmamızın amacı, hastanemize derin anemi nedeniyle başvuran hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerini belirlemek, derin anemiye neden olan hastalıkların etiyolojisini belirlemektir. Gereç ve yöntem: Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesinde 2012 – 2017 tarihleri arasında yatırılarak takip edilen derin anemili 437 hasta retrospektif olarak incelendi. Yaş, cinsiyet, şikayet, fizik muayene ve laboratuvar bulguları değerlendirilerek derin anemiye sebep olan hastalıkların nedenleri araştırıldı. Dünya Sağlık Örgütünün belirlediği derin anemi kriterleri, cutoff değer olarak kabul edildi. Bulgular: Derin anemisi olan 437 hastanın 237 (% 54,2)'si erkek, 200 (% 45,8)'ü kızdı. Erkek cinsiyet çoğunluktaydı. Yaş ortalamaları 52 (1–210) ay olup 243 (% 55,6) hasta 1-24 ay arasında idi. Hastalarda çoğunlukla solukluk, ateş, iştahsızlık, çabuk yorulma gibi nonspesifik semptomlar mevcuttu. Başvuru anında en sık tespit edilen vital bulgu taşikardiydi. Hastaların başvuru anındaki hemoglobin ortalama değeri 5,55±1,1 g/dL, hematokrit ortalama değeri % 19,06±4,6 idi. Hastaların % 16,7'sinde bisitopeni ve % 4,3'ünde pansitopeni vardı. Bisitopenisi olan hastaların % 60,3'ünde anemi+trombositopeni vardı. Kemik iliği aspirasyonu yapılan 53 (% 12,1) hastanın 32 (% 60)'sinde akut lösemi tespit edildi. Akut lösemi tanısı alan hastaların % 75'i bisitopenik idi. Hastaların tanıları sıklık sırası ile demir eksikliği anemisi (% 47,6), megaloblastik anemi (% 14), β talasemi (% 10), demir eksikliği anemisi + megaloblastik anemi (% 8,9), akut lösemi (% 7,3), herediter sferositoz (% 3,4), orak hücreli anemi (% 3,2), otoimmun hemolitik anemi (% 1,6), aplastik anemi (% 1,6), enfeksiyona sekonder gelişen anemi (% 1,1), diseritropoetik anemi (% 0,7), çocukluk çağının geçici eritroblastopenisi ve glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğine bağlı gelişen anemi (% 0,2) bulundu. En sık görülen anemi, demir eksikliği anemisi (% 47,6) idi. Demir eksikliği anemisi olan hastaların % 49,5'inin yaşları 1–24 ay arasındaydı. Demir eksikliği anemisi olan ve demir eksikliği anemisi olmayan hastalar karşılaştırıldığında Hct, MCV, MCHC, RDW, serum demiri, ferritin, total demir bağlama kapasitesi arasında istatistiksel fark tespit edildi (p<0,05). Sonuç: Dünya genelinde yapılan çalışmalarda nutrisyonel eksiklikler derin aneminin önemli bir kısmını oluşturmaktadır. Bizim çalışmamızda da derin anemi nedenleri incelendiğinde en sık etiyolojik nedenlerin demir eksikliği anemisi ve megaloblastik anemi olduğu gözlendi. Demir alımının artırılması, hayvansal gıda tüketiminin artırılması sonucunda derin anemi sıklığının ülkemizde ve dünya genelinde azalacağı düşünüldü. Anemi nedeniyle başvuran hastalarda, anemi ile birlikte diğer hücre serilerinde de düşüklük tespit edilebilir. Diğer hücre serilerinin etkilendiği durumda akut lösemi, aplastik anemi vb. hastalıklar ekarte edilmelidir. Anahtar kelimeler: Derin anemi, çocuk, demir eksikliği anemisi, etyolojik nedenler.
Transfüzyon bağımlı B talasemi majorlü çocuklarda akciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Giriş ve Amaç:β Talasemi Major (β-TM) tanılı hastalarda uzun süreli kan transfüzyonu, ekstravasküler hemoliz ve artmış intestinal demir absorbsiyonu vücutta aşırı demir birikimine yol açar. Vücutta farklı organ ve dokularda demir birikimine bağlı klinik bulgular gelişebilmektedir. Bu çalışmamızda çocuk hematoloji kliniğimizde takipli olan transfüzyon bağımlı β TM tanılı hastaların klinik özelliklerini, akciğer grafisinde saptanan bulguları ve solunum fonksiyon testlerinin sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Materyal ve metod: Bu çalışmada, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı'nda takipli olan 12-18 yaş arası transfüzyon bağımlı β-TM tanılı çocuklarda akciğer fonksiyonları vaka-kontrol yöntemi ile araştırıldı. Çalışma Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Etik Kurulu tarafından onaylandı. Yapılacak solunum fonksiyon testlerine uyum sağlayabilmesi için 12 yaşından büyük çocukların çalışmaya dahil edilmesi planlandı. Çalışmaya genetik ve klinik olarak kesinleşmiş β-TM olan, en az iki yıldır düzenli kan transfüzyonu yapılan, düzenli demir şelatörü kullanan ve SFT uyumu tam olan hastalar çalışmaya dahil edildi. Bilinen astım ve amfizem gibi bilinen akciğer hastalığı olan, ekokardiyografide herhangi bir patoloji saptanan, takiplerine düzenli gelmeyen, sigara ve diğer tütün ürünlerini kullanan hastalar çalışmaya dahil edilmedi. Hastaların demografik bulguları (yaş, cinsiyet, hastalık tanı yaşı, takip süresi, kullandığı şelatör adı ve dozu), laboratuvar sonuçları (hemogram, üre, kreatinin, AST, ALT, ferritin), SFT sonuçları ve PAAC grafisi değelendirme konusunda deneyimli uzman tarafından saptanan bulgular kayıt edildi. Bulgular: Çalışmamıza ortalama yaşı 14.77±2.97 yıl olan16'sı erkek ve 10'u kız olmak üzere toplam 26 hasta dahil edildi. Hastaların ortalama hgb düzeyi 8.56±0.73 g/dL, ferritin düzeyi 2837±3199 ng/dL olarak bulundu. Hastaların tümü deferasiroks (DFX) kullanmaktaydı ve ortalama DFX dozu 1096.15±316.85 mg olarak bulundu. Hastaların PAAC grafilerinde; 13 (%50)'ünde normal, 4 (%15,4)'ünde sağ bronkovasküler belirginlik artışı, 2 (%7,7)'sinde bilateral bronkovasküler belirginlik artışı, 2 (%7,7)'sinde sağ hiler dolgunluk olarak bulundu. Hastaların 13 (%50)'ünde normal, 7 (%26,9)'sinde restriktif, 4 (%15,4)'ünde miks ve 2 (%7,7)'sinde obstruktif tipte SFT sonucu saptandı. Splenektomi yapılan 5 hastanın tümünün 14 yaşından büyük olduğu saptandı (p=0.004). Hastalardan ferritin düzeyi <1500 ng/ml ve >1500 ng/ml olan iki grup arasında SFT sonuçları açısından istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). 11 (%42,3) hastanın FVC değerinin %80'in altında olduğıu saptandı. Büyük çocuklarda ve daha uzun süre takip edilen çocuklarda FVC değerinin daha düşük olduğu (<%80) saptandı (sırasıyla; p=0.018 ve p=0.025). Cinsiyetler arasında SFT sonuçları ve splenektomi yapılması açısından da anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Erkek hastaların kız hastalara göre daha geç dönemde (18 aya karşın 7,5 ay) β-TM tanısı aldığı ve bu farkın istatistiksel açıdan anlamlı olduğu saptandı (p=0.024). VKİ<18 kg/m2 olan çocuklardaki IgE düzeyleri VKİ>18 kg/m2 olan çocuklardan istatistiksel açıdan anlamlı şekilde yüksekti (36.6'ya karşın 18.8 IU/mL) (p=0.003). Sonuç:Transfüzyon bağımlı β-TM tanılı hastaların asemptomatik dönemlerinde akciğer grafisinde yüksek oranda patolojik bulgular, SFT sonuçlarında büyük restriktif ve miks tipte solunum sıkıntısı ile birlikte daha az oranda obstruktif solunum sıkıntısı ile uyumlu bulgular saptadık. Β-TM tanılı hastaların solunum problemlerinin erken dönemde saptanması ile beklenen yaşam süresinin ve yaşam kalitesinin artırılabileceğini düşünmekteyiz. Bu hastaların klinik izleminde farklı SFT yöntemleri ve akciğer bulgularının daha ayrıntılı değerlendirildiği HRCT ile takibi konusunda daha ayrıntılı çalışmalar yapılması gerektiğini düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: Talasemi Majör, SFT, PAAC, Demir, ùelatör.
β-talasemi majör hastalarinda koagulasyon profili
Giriş ve Amaç: Talasemi tüm dünyada yaygın olarak görülen genetik kökenli ve ciddi sonuçlara yol açan hematolojik bir hastalıktır. Bu çalışmamızdaki amacımız; talasemi hastalarında görülen hematolojik komplikasyonlardan kuagülasyon sistemi ile ilgili patolojileri saptayıp takip ve tedavisinde bir yaklaşım oluşturmaktır.Materyal ve Metod:Bu çalışmamıza Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji polikliniğinde takip ve tedavileri yapılmakta olan ve düzenli transfüze edilen 27 talasemi hastası tamamen sağlıklı aynı yaş grubundaki 20 kontrol vakası ile karşılaştırılmıştır. Talasemi hastaları ve kontrol grubunun Fe, FeBK, ALT, AST, Ferritin kuagulasyon parametreleri Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyokimya merkez laboratuarında değerlendirilmiş olup organomegali değerlendirilmeleri için Dicle üniversitesi Radyoloji ABD da ultrasonografi bakılmıştır. Hasta ve kontrol grubu arasındaki istatistiki farkların yorumlanması Dicle Üniversitesi Biyoistatistik ABD da SPSS for Windows 12.0 programı kulanılarak yapılmıştır.Bulgular: Sağlıklı kontrol grubuna göre düzenli transfüzyon alan Talasemik hasta grubunda serum Fe ve Ferritin düzeyi anlamlı derecede yüksek FeBK düzeyi de düşük bulunmuştur. Karaciğer hasarının göstergelerinden ALT ve AST düzeyi hasta grubunda kontrol grubuna oranla anlamlı derecede yüksek bulunmuştur.Yine bu bulguyla orantılı olarak hepatosplenomegali bütün talasemik hastalarda saptanmış olup kontrol grubuna göre istatiksel olarak fark anlamlı bulunmuştur(P?0,05). Protein C ve Protein S düzeyleri talasemik hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı oranda düşük saptandı(P?0,05). Von Willebrand Faktör ve Faktör 8 düzeyleri ise talasemik hastalarda sağlıklı kontrol grubuna oranla anlamlı derecede yüksek bulunmuştur(P?0,05).Protein C ve Protein S değerleri Ferritin değeri ile negatif korele bulundu(P?0,05).Sonuç :Talasemi hastalarında düzenli transfüzyon ve şelasyon tedavilerine hasta uyumunun artması ile beraber güncel tıptaki birçok gelişme sonucu daha önceden bilinmeyen birçok komplikasyon tanımlanmıştır. Bizim hastalarımızda kontrol grubuna göre transfüzyona ve talasemi hastalığına sekonder olarak karaciğer hasarının artmış olduğu görülmüş ve karaciğerde yapılan protein C protein S düzeylerinin azalmış olduğu saptanmıştır. VWF ve faktör 8 düzeylerinin artmış olması düşünülünce talasemik hastalarda hiperkuagülabilite varlığı önemli bir sorundur. Hiperkuagülabilite patogenezi henüz tam olarak aydınlatalılamasa da talasemik hastalarda hiperkuagulabil durumun olabileceği sürekli göz önünde bulundurulmalıdır.Anahtar Kelimeler: Talasemi, Hiperkuagülabilite
Çocukluk çağı immun trombositopenik purpuralı hastaların klinik, laboratuar bulguları ve tedavilerinin retrospektif değerlendirilmesi
Akut immün (idiopatik) trombositopenik purpura (İTP); benign seyirli, kendi kendini sınırlayan çocuk grubunda görülen en sık akkiz trombositopeni nedenidir. Düşük trombosit sayısı, spontan peteşi, purpura, ekimoz ve mukozal kanama ile karakterize olup, klinik bulgu olmadan sadece trombositopeni ile seyredebilen, diğer trombositopeni nedenlerinin dışlanması ile tanı konulan bir hastalıktır. Ancak ciddi organ kanamaları ve kronikleşme riski nedeni ile önemlidir. Çocukluk çağı immün trombositopenik purpurada öykü, muayene, laboratuvar bulguları ve bunların kronikleşmeye olan etkileriyle hastaların tedavi ve izlem sonuçlarını değerlendirmek amaçlanmıştır.Kliniğimizde Ocak 2007-Aralık 2010 yılları arasında tanı alan ve takip süresi altı ayı doldurmuş hastalar değerlendirmeye alındı. Toplam 151 vaka değerlendirmeye alındı. Olgularda E/K oranı 1/1,06 idi. Hastaların ortalama tanı yaşı 5,1 ± 3.4 yıl idi. Akut İTP olarak başvuran hastalarda kronikleşme oranı % 24,5 idi. Mevsimsel değişiklik saptanmazken akut İTP'li hastalarda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü % 69,1, kronik İTP'li hastalarda % 6 idi. En sık üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü mevcuttu (% 31). Semptomların dağılımı açısından gruplar arasında fark saptanmadı. Başvuru yaş ve trombosit sayısı akut grupta belirgin düşüktü. Akut İTP'li hastaların % 74,4'ünün başvuru trombosit sayısı <10,000/mm3 idi. Serolojik olarak ispatlanan enfeksiyon sayısı 15 (% 1), en sık CMV pozitifliği saptandı. İnfantil İTP grubunda akut vaka sayısı daha fazla idi. Sinsi şikayetlerle başvuranlarda, kronikleşme daha fazla bulundu. İlk tedavi olarak yüksek doz metil prednizolon (YDMP) verilen (% 66) olgularımızın % 64,3'ü yanıtlı, % 25,7'i kısmi yanıtlı, % 1'i yanıtsızdı. İlk tedavide steroide kısmi yanıt alınan hastalarda kronikleşme oranı anlamlı olarak yüksekti (p=0,001). Ayrıca akut İTP grubunda ilk tedavide steroide yanıtlı olma oranı yüksek ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı idi (p<0,05). Verilen ilk tedaviye göre sırasıyla YDMP, İVİG, tedavisiz izlem, anti-D, İVİG + YDMP alan hastalarda kronikleşme oranları sırasıyla (% 27,7), (% 27,8), (% 17,6), (% 0), (% 8,3) idi. Verilen tedaviye göre kronikleşme oranlarında anlamlı fark yoktu. Akut dönemde yalnız gözlem, YDMP ve İVİG'e cevap oranları benzer bulunmuştur. Kronik semptomatik vakalar sıklıkla atak tedavileriyle izlenmiş, hastalarımızın hiçbirine splenektomi yapılmamıştı. İntrakranial hemoraji geçiren hastamız olmadı.İTP kliniği ile başvuran hastalarda etkili ve ekonomik tedavilerin tercih edilmesi ile İTP'ye bağlı morbidite ve mortalitenin önüne geçilmesi sağlanmış olacaktır.Anahtar kelimeler: İTP, Çocukluk çağı, Retrospektif Değerlendirme.
Çocukluk çağı akut lösemilerinde febril nötropeni epizodlarının retrospektif olarak incelenmesi
Çocukluk Çağı Akut Lösemilerinde Febril Nötropeni Epizodlarının Retrospektif Olarak İncelenmesiAkut lösemi, çocukluk çağında en sık görülen kanserdir ve en sık ölüm nedenlerinden bir tanesidir. Yeni kullanıma giren etkili kemoterapi ilaçları bir yandan primer hastalığın kontrolünü sağlarken, diğer yandan kemik iliğinin daha ağır ve uzun süreli baskılanmasına neden olmaktadır. Bu durum, nötropenik ateş için büyük bir risk oluşturmaktadır. Lösemi ve diğer nötropenik hastalarda nötropenik ateş hala ciddi ve önemli komplikasyondur, mortalitesi yüksektir ve sıklıkla kemoterapi protokollerin geciktirilmesi veya ara verilmesine neden olmaktadır.Bu çalışmanın amacı 2008-2011 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi (DÜTF) Çocuk Hastanesi Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı'nda çocukluk çağı Akut Lösemilerinde febril nötropeni epizodlarının bakteriyemi sıklığını, risk faktörlerini ve epidemiyolojisini belirlemektir.Bu çalışmamızda 50 lösemili çocukta gelişen 260 febril nötropeni atağı retrospektif olarak incelenerek ampirik antibiyoterapi özellikleri, antibiyoterapi modifikasyonları, kültür sonuçları, tedavi süreleri ve mortaliteleri değerlendirildi. Mikrobiyolojik ve/veya klinik olarak kanıtlanmış infeksiyon, 155 ( % 59,6) atakta saptandı. Febril nötropeni ataklarının %19,2'sinde bakteriyemi saptandı. Bunlardan % 52'si gram pozitif, % 24'ü gram negatif, % 14'ü fungal patojenlerdi. Febril nötropeni atağı esnasında altı hasta ( % 12) kaybedildi.Sonuç olarak febril nötropenik hastalarda bakteriyemi sıklığının, risk faktörlerinin ve epidemiyolojisinin izlemi, her merkezin kendi ampirik tedavi yaklaşımını belirleyebilmesi için önemlidir.Anahtar kelimeler: Febril nötropeni, akut lösemi, çocuk.